病歷摘要
2006 年 10 月,1 例 36 歲男性, 因發(fā)熱 2 天伴惡心、嘔吐、心悸、大汗淋漓以及 12 小時(shí)無尿被送到急診。患者既往無腎臟病和高血壓病史, 否認(rèn)類似家族史。
體檢顯示: 心率 110 次 / 分 (竇速);BP 220/120 mmHg, 除肝功能外, 該患者的血常規(guī)、腎功能和血糖均出現(xiàn)異常(見表 1); 動(dòng)脈血?dú)馐?pH 7.2,PaCO2 30.2,SB 13.1。初步診斷為高血壓危象, 急性腎功能衰竭以及高血糖高滲非酮癥狀態(tài)。給予靜脈補(bǔ)液、抗高血壓藥和胰島素治療。5 天后, 該患者所有生化指標(biāo), 包括血肌酐(Scr)、血肌酐清除率(Ccr) 均恢復(fù)至正常范圍內(nèi) (Scr 和 Ccr) 的變化(見圖 1)。同時(shí)腹部超聲檢查發(fā)現(xiàn)于右腎上腺區(qū)有一直徑 3 cm 的占位。追問病史, 患者自 2006 年 10 月到 2007 年 1 月, 在未曾服藥的情況下, 血壓基本維持在 115~140/70~85 mmHg 范圍內(nèi)。
2007 年 1 月, 該患者為明確腎上腺腫塊性質(zhì)轉(zhuǎn)入我科。當(dāng)時(shí)患者血壓基本維持在 120~140/70~85 mmHg, 血肌酐、血糖 (表 1), 腎素活性、醛固酮、皮質(zhì)醇和 ACTH 水平均在正常范圍內(nèi)。但是, 患者仍存在鏡下血尿。
進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)患者在安靜狀態(tài)下的血 3- 甲氧基腎上腺素 (MN) 和 3- 甲氧基去甲腎上腺素 (NMN) 水平明顯升高, 分別達(dá) 437.7 pg/mg 和 749.4 gp/ml。腹部 CT 掃描見右側(cè)腎上腺一直徑 3 cm 的腫塊(圖 2)。結(jié)合病史, 診斷為嗜鉻細(xì)胞瘤。在服用多沙唑嗪控釋片 3 周后, 患者接受右側(cè)腎上腺切除術(shù)。 術(shù)后病理證實(shí)為右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。術(shù)后復(fù)查血 MN 和 NMN, 兩者均下降至正常范圍內(nèi), 分別為 75.9 pg/ml 和 112.4 pg/ml。
討 論
嗜鉻細(xì)胞瘤系由交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻細(xì)胞分化所形成的一類較為少見的腫瘤, 其所致的高血壓也是可治愈的。嗜鉻細(xì)胞瘤所致的高血壓主要具有交感神經(jīng)機(jī)能亢進(jìn)、血管收縮、低血容量等特點(diǎn)。典型的臨床表現(xiàn)正如該病例所示, 包括陣發(fā)性高血壓合并頭痛、大汗淋漓、心悸等癥狀。然而, 該患者還出現(xiàn)了急性腎功能衰竭, 造成這種情況的原因可能如下:
嗜鉻細(xì)胞瘤通常產(chǎn)生大量的兒茶酚胺, 而兒茶酚胺能顯著減少循環(huán)血容量和腎小球灌注量繼而引起強(qiáng)烈的腎血管收縮。劇烈的嘔吐也使患者不能通過經(jīng)口服的方式補(bǔ)充過度丟失的水分, 而這又進(jìn)一步加劇了腎前性腎功能減退。血紅細(xì)胞壓積的升高反應(yīng)機(jī)體丟失大量液體。急性腎功能衰竭可造成有機(jī)酸, 如硫酸鹽或磷酸鹽等的分泌障礙, 致使陰離子間隙增加, 最終導(dǎo)致代謝性酸中毒。
兒茶酚胺誘導(dǎo)的糖耐量減退, 可使約 50% 的患者出現(xiàn)高血糖。散發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤患者可出現(xiàn)糖尿病酮癥酸中毒。然而嗜鉻細(xì)胞瘤患者合并高血糖高滲非酮癥狀態(tài) (HHS) 的報(bào)告卻不多。HHS 是一種高滲透性、高血糖而無明顯酮癥酸中毒的危及生命的狀態(tài)。本例患者在急性期時(shí), 血糖高達(dá) 36.8 mmol/L, 有效滲透壓達(dá) 316.6 mOsm/L, 而尿液分析酮體為陰性。
嗜鉻細(xì)胞瘤患者, 尤其是發(fā)作時(shí), 可出現(xiàn)空腹血糖升高或糖耐量減退。這類患者在血糖升高的同時(shí), 通常伴隨有胰島素分泌功能的降低, 后者和α受體介導(dǎo)的胰島素釋放受抑制有關(guān)。β受體介導(dǎo)的促肝糖輸出也可能參與其中。該患者由于劇烈嘔吐, 不能及時(shí)補(bǔ)充因高血糖引起的滲透性利尿所丟失的體液, 又由于腎功能減退, 使經(jīng)腎臟排泄的糖減少, 進(jìn)一步加劇血糖水平的升高。鑒于糖尿病以及非糖尿病患者均可能發(fā)生 HHS, 同時(shí)可合并高血壓和腎功能減退, 因而在診斷和治療 HHS 時(shí), 除糖尿病以外, 還應(yīng)特別考慮其他可能的誘因。
當(dāng)懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤時(shí), 合理的檢測(cè)有助于該疾病的診斷。檢測(cè)血 MN 有很重要的臨床價(jià)值。對(duì)于非腎衰患者, 若血 MN 上升達(dá)正常值的 3~4 倍, 嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷特異性可達(dá) 100%。因此若有條件, 可檢測(cè)該指標(biāo)。嗜鉻細(xì)胞瘤一旦確診, 需使用合適的抗高血壓藥, 控制相關(guān)心血管并發(fā)癥和行術(shù)前準(zhǔn)備。
總之, 盡管臨床上較少見, 但對(duì)于嚴(yán)重高血壓同時(shí)合并急性腎功能衰竭, 高糖高滲非酮癥狀態(tài)的患者, 需考慮嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷。
表 1 該患者陣發(fā)性高血壓狀態(tài) (2006 年 10 月) 以及血壓正常時(shí) (2007 年 01 月) 血尿生化檢查結(jié)果
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