世上最著名的“漸凍人”霍金 他患的這種病你了解多少
作者 | 管顏青
來源 | 搜狐健康
據(jù)英國BBC網(wǎng)站3月14日消息，著名物理學(xué)家霍金去世，享年76歲?；艚鸬淖优段?、羅伯特和蒂姆在聲明稱，“我們深愛的父親今天去世了，我們深感悲痛。”
1942年出生的霍金被譽(yù)為是愛因斯坦之后最杰出理論物理學(xué)家，21歲時(shí)患上肌萎縮側(cè)索硬化癥，俗稱“漸凍癥”，導(dǎo)致全身癱瘓，不能言語，唯一能動的地方只有兩只眼睛和三根手指。當(dāng)時(shí)，醫(yī)生曾診斷身患絕癥的他只能活兩年，但他依然投身科研，以其才華、幽默和勇氣、毅力鼓舞了全世界的人們。那么，影響霍金多年的“漸凍癥”究竟是種什么病呢？
身體如同逐漸凍住，我國缺乏發(fā)病率調(diào)查
中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師張潔告訴搜狐健康，肌萎縮側(cè)索硬化癥又稱“盧伽雷氏癥”，是神經(jīng)肌肉疾病的一種，因“冰桶挑戰(zhàn)賽”逐漸被大家所熟悉。
由于患者大腦、腦干和脊髓中運(yùn)動神經(jīng)細(xì)胞受到侵襲，肌肉逐漸萎縮和無力，其臨床表現(xiàn)為手部肌肉無力、萎縮，身體如同被逐漸凍住一樣癱瘓，患者俗稱“漸凍人”，但并不影響智力、記憶及感覺。
相關(guān)數(shù)據(jù)顯示，國外肌萎縮側(cè)索硬化癥發(fā)病率約為1.5/10萬，在我國缺乏發(fā)病率的確切調(diào)查。臨床發(fā)現(xiàn)，有家族遺傳史的患者發(fā)病率明顯增高，在遺傳和環(huán)境因素共同作用下，增加散發(fā)性患病風(fēng)險(xiǎn)。
病因至今不明，預(yù)知風(fēng)險(xiǎn)困難
據(jù)張潔介紹，肌萎縮側(cè)索硬化的病因至今不明。對有家族遺傳史的人，可以檢查與家族性肌萎縮側(cè)索硬化癥相關(guān)的多種基因，但目前能查的基因即使是陰性也不能排除發(fā)病的可能。
同時(shí)，導(dǎo)致發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增加的環(huán)境因素也很難確認(rèn)。有學(xué)者認(rèn)為，某些職業(yè)運(yùn)動員及從事軍事服務(wù)的人有可能增加運(yùn)動神經(jīng)元損害的風(fēng)險(xiǎn)，例如意大利足球運(yùn)動員出現(xiàn)的肌萎縮側(cè)索硬化癥叢集發(fā)病。吸煙或暴露于殺蟲劑、鉛、有機(jī)毒物和電磁放射等環(huán)境中，也都被認(rèn)為是可能的環(huán)境危險(xiǎn)因素。由于發(fā)病機(jī)制尚難以完全確定，故預(yù)知疾病風(fēng)險(xiǎn)很難。
呼吁幫助“漸凍人”，讓愛不罕見
目前，肌萎縮側(cè)索硬化癥治療主要集中在控制癥狀和維持患者生活質(zhì)量，例如呼吸功能和營養(yǎng)支持治療，盡可能延續(xù)生存時(shí)間。
“當(dāng)我們在交通擁堵時(shí)，在為選擇開車還是坐地鐵更快而苦惱時(shí)，這些患者連自己動一下腳趾都很困難，他們需要大家理解他們的生活困境?！睆垵嵄硎?，“漸凍人”需要的是切實(shí)的關(guān)懷，例如幫助貧困患者解決沒錢買藥、沒錢護(hù)理、沒錢購買呼吸機(jī)、沒錢營養(yǎng)支持的問題。另外，如何幫助罕見病人重歸社會，實(shí)現(xiàn)人的社會價(jià)值至關(guān)重要。
“肌肉雖然漸凍，但心是暖的?！睆垵嵑粲酰Ｍ鐣軌蚬餐?，讓患者真正得到的尊重和關(guān)愛。
聯(lián)系客服
