目錄
骨腫瘤的管理原則（BONE-A）
英文版
活檢
●在活檢之前，應與外科醫(yī)生就適當?shù)幕顧z前影像學檢查進行討論。
●在原發(fā)部位的任何手術操作或固定之前，都應進行活檢診斷。
●活檢最好在將要行根治性治療的治療中心進行。
●活檢的部位至關重要。
●活檢應該采用芯針活檢或手術活檢。
●技術：芯針活檢或開放活檢遵循相同原則。針穿刺活檢不推薦用于顱底腫瘤。
●外科醫(yī)生、肌肉骨骼放射科醫(yī)生和骨病理醫(yī)生之間進行適當溝通是至關重要的。
●分子檢測和組織庫可能需要新鮮組織。
●一般來說，沒有遵循適當?shù)幕顧z程序可能導致患者預后不良。
手術
●廣泛切除應獲得組織學陰性的手術切緣。
●陰性的手術切緣有利于局部腫瘤的控制。
●局部腫瘤控制可能通過保肢切除，也可能通過截肢實現(xiàn)（基于患者情況個性化）。
●如果能達到合理的功能預期，保肢切除是首選方案。
●最終病理評估應包括評估手術切緣和腫瘤的大小/尺寸。
實驗室檢查
●實驗室檢查，如全血細胞計數(shù)、乳酸脫氫酶、堿性磷酸酶，可能與骨肉瘤患者的診斷、預后和治療相關，應在行根治性治療前檢查，并在治療和監(jiān)測期間定期復查。
治療
●應在化療開始前與患者討論生育能力問題。
●應由多學科團隊的醫(yī)生直接施行骨腫瘤患者的治療（1類證據(jù)）。見TEAM-1。
長期隨訪和監(jiān)測/生存
●應為患者提供生存處方，安排一個多學科團隊進行隨訪。
●對于長期幸存者，建議進行長期隨訪，監(jiān)測和治療手術、放療和化療的遠期反應。
●酌情根據(jù)臨床需要，參閱NCCN青少年和年輕成人（AYA）腫瘤指南。
全身治療藥物（BONE-B）
BONE-B,1/3
全身治療方案
英文版
?.帕博利珠單抗是一種適用于無法切除或有遠處轉移、腫瘤具有高微衛(wèi)星不穩(wěn)定性（MSI-H）或錯配修復缺陷（dMMR）、在先前治療后進展且沒有令人滿意的替代治療方案的成人和兒童實體瘤患者的全身性治療選擇。 不適用于骨巨細胞瘤或脊索瘤。
??.對有心臟毒性擔憂的患者，可以用放線菌素代替多柔比星。
???.對于年齡小于18歲的患者，證據(jù)支持2周的壓縮治療方案。
????.長春新堿可以添加到任何治療方案中。
BONE-B,2/3
參考文獻1-30
BONE-B,3/3
參考文獻31-56
放療原則（BONE-C）
BONE-C,1/6
一般原則和軟骨肉瘤的放療
英文版
一般原則
●強烈鼓勵患者在接受手術和全身治療的同一個診療中心進行放療。
●應根據(jù)指征考慮采用一些專門技術，如：調強放療（IMRT）、粒子束放療（質子、碳離子或其它重離子）、立體定向放射外科（SRS），以保證在最大限度保護正常組織的同時給予高劑量治療。
●下面列出的軟骨肉瘤和脊索瘤的放療劑量適用于常規(guī)分割方案（1.8-2.0Gy）。一些專門技術，如SRS和立體定向體部放療（SBRT），需要調整總劑量和分割方案。
一般治療和劑量信息—軟骨肉瘤
劑量處方方案
●低級別和間室內
?無法切除：
?考慮采用一些專門技術進行放療（> 70 Gy）
●高級別、透明細胞或間室外
?可切除：1
?術前放療：如果可能出現(xiàn)陽性切緣，考慮行術前放療（19.8-50.4 Gy），然后行個體化術后放療，最終的靶區(qū)劑量為70 Gy（R1切除）和72-78 Gy（R2切除）。
?術后放療：考慮采用專門技術行術后放療，特別是對于高級別/去分化亞型的腫瘤，劑量為70Gy（R1切除）和> 70Gy（R2切除）。
?R0切除的患者不需要接受放療；應該沒有術前或術后的考慮因素。
?無法切除：
?考慮采用一些專門技術進行放療（> 70 Gy）
注解：
1.R0=無鏡下殘留病變；R1=鏡下可見殘留病變；R2=肉眼可見殘留病變。
BONE-C,2/6
脊索瘤的放療
英文版
一般原則和劑量信息—脊索瘤
劑量處方方案
●顱外（脊柱的活動節(jié)段/骶骨）
?可切除：1
?術前放療：如果可能出現(xiàn)陽性切緣，考慮行術前放療（19.8-50.4 Gy），然后行個體化術后放療。
?術后放療：對于R1/R2切除的患者，考慮采用一些專門技術行術后放療，最終靶區(qū)劑量為70Gy（R1切除）和72-78Gy（R2切除）。
?考慮采用一些專門技術進行放療（> 70 Gy）。
●顱骨（顱底）
?可切除：1
?對于R1/R2切除的患者，考慮采用一些專門技術行術后放療（> 70 Gy）。
?無法切除：
?考慮采用一些專門技術進行放療（> 70 Gy）
注解：
1.R0=無鏡下殘留病變；R1=鏡下可見殘留病變；R2=肉眼可見殘留病變。
BONE-C,3/6
尤文肉瘤的放療
英文版
一般原則和劑量信息—尤文肉瘤
原發(fā)腫瘤的治療/劑量處方方案
●根治性放療
?應從VAC/IE方案化療12周后或VIDE化療方案18周后開始，并按Womer協(xié)議與化療同步施行，在放療期間停止使用蒽環(huán)類藥物。
?放射野和劑量：
?45Gy，初始腫瘤靶區(qū)（GTV1）；臨床靶區(qū)（CTV1）：GTV外擴1-1.5cm；計劃靶區(qū)（PTV1）：CTV外擴0.5-1cm
—腫瘤靶區(qū)（GTV1）定義為：治療前骨和軟組織病變的范圍。如果腫瘤對化療起效，正常組織恢復到自然位置，GTV1應除外化療前延伸到腔隙的軟組織的體積(如：化療后腫瘤退縮，肺、腸或膀胱恢復到正常位置）
?縮野推量照射（CD）覆蓋原發(fā)骨腫瘤的范圍，加化療后軟組織靶區(qū)（GTV2）的總劑量為55.8Gy；CTV2：GTV2外擴1-1.5cm；PTV2：GTV2外擴0.5-1cm
?對于化療后縮小<>
●術前放療
?考慮用于臨界可切除的腫瘤，和鞏固化療同步進行。
?放射野和劑量：
?36-45 Gy，初始GTV外2cm
●術后放療
?應在術后60天開始放療，與鞏固化療同步進行
?放射野和劑量：
?R0切除：1考慮用于組織學反應差的患者（即使切緣足夠）。45Gy，等同于GTV2的靶區(qū)；CTV1：外擴1-1.5cm；PTV1：CTV1外擴0.5-1cm
?R1切除：145Gy，等同于GTV2的靶區(qū)；CTV1：外擴1-1.5cm；PTV1：CTV1外擴0.5-1cm
?R2 切除：145Gy，等同于GTV2的靶區(qū)；CTV1：外擴1-1.5cm；PTV1：CTV1外擴0.5-1cm ，隨后對殘留病灶行縮野推量照射（CD），合計總劑量55.8 Gy，GTV2 + 1-1.5 cm（ CTV2） + 0.5-1 cm（PTV2）
注解：
1.R0=無鏡下殘留病變；R1=鏡下可見殘留病變；R2=肉眼可見殘留病變。
BONE-C,4/6
骨巨細胞瘤和骨肉瘤的放療
英文版
半胸照射
●應考慮用于胸壁原發(fā)合并同側大面積胸膜受累的患者
●15-20 Gy (1.5 Gy/fx)，隨后對原發(fā)部位進行線縮野（CD）照射（最終劑量取決于切緣狀況）
遠處轉移患者的放療
●對于肺轉移瘤，在完成化療/轉移瘤切除術后考慮行全肺照射（3類證據(jù)）
? <14歲的患者，15 gy="" (1.5="" gy/fx)="">
? >14歲的患者，18 Gy
●目前兒童腫瘤協(xié)作組（COG）研究采用的是6歲前（12Gy）或6歲后（15Gy）。
一般治療和劑量信息—骨巨細胞瘤
原發(fā)部位或轉移灶的治療/劑量處方方案
●對連續(xù)栓塞、狄迪諾塞麥、干擾素或其它治療無反應的無法切除/進展/復發(fā)的腫瘤，考慮行放療 (50–60 Gy) 。
●在一些研究中已經注意到放療后惡性轉化的風險增加。
一般治療和劑量信息—骨肉瘤
原發(fā)腫瘤的治療/劑量處方方案
●對于切緣陽性（R1）、肉眼殘留（R2）或無法切除的患者，考慮行放療。
?術后放療（R1或R2切除）：155Gy，加對鏡下或肉眼殘留病變進行9-13Gy的推量照射（對存在高危部位的患者，總劑量為64-68Gy）。
?無法切除的病灶：60-70 Gy （總劑量取決于正常組織的耐受）
遠處轉移的治療
●考慮采用153Sm-EDTMP和鐳 223
●考慮采用立體定向放射外科（SRS），尤其對于寡轉移的患者。
注解：
1.R0 = 無鏡下殘留病變；R1 = 鏡下可見殘留病變；R2 = 肉眼可見殘留病變。
BONE-C,5/6
軟骨肉瘤、脊索瘤和尤文肉瘤放療的參考文獻
BONE-C,6/6
骨巨細胞瘤、組織學混合型和骨肉瘤放療的參考文獻
分期（ST-1）
ST-1
TNM分期
英文版
ST-2
預后分組
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