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本組15例，男8例，女7例。年齡13～64歲，平均32.8歲。左側(cè)PHEO 4例，右側(cè)PHEO 4例，雙側(cè)PHEO 3例（其中VHL病2例），頸靜脈體PGL 1例，左腹膜后PGL 2例，右腹膜后PGL 1例。腫瘤直徑2.3～7.2 cm。增強(qiáng)CT檢查示腹膜后腎上腺區(qū)或腎上腺外大小不一、明顯不均勻強(qiáng)化的腫物，內(nèi)部可見缺血壞死區(qū)，部分瘤體血運極為豐富，可見腫瘤周邊呈蔓狀分布的不規(guī)則血管網(wǎng)（圖1）。

圖1　術(shù)前確診嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤伴兒茶酚胺心肌病患者增強(qiáng)CT檢查（箭頭所示為腫瘤）A.左側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤，動脈期可見明顯不均勻強(qiáng)化，腫瘤周邊見呈蔓狀分布的不規(guī)則血管網(wǎng)；B.右側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤，可見內(nèi)部缺血壞死所致液化區(qū)域；C.左腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤，位于左腎下極、腹主動脈左側(cè)；D.雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤，雙側(cè)腫瘤均明顯不均勻強(qiáng)化

14例術(shù)前PHEO/PGL定性定位診斷明確，有頭痛、心悸、大汗等典型PHEO/PGL臨床表現(xiàn)。24 h尿兒茶酚胺檢查：腎上腺素1.75～268.75μg/24 h，平均24.87 μg/24 h（正常值1.74～6.42 μg/24 h）；去甲腎上腺素（norepinephrine，NE）21.09～1 177.27 μg/24 h，平均551.70 μg/24 h（正常值16.69～40.65 μg/24 h）；多巴胺72.58～1 121.05 μg/24 h，平均395.41 μg/24 h（正常值120.93～330.59 μg/24 h）。7例奧曲肽檢查及¹³¹I-間碘芐胍(¹³¹I-metaiodobenzylguanidine,¹³¹I-MIBG)顯像均陽性，6例奧曲肽檢查陽性，1例¹³¹I-MIBG顯像陽性。超聲心動圖檢查示兒茶酚胺心肌病發(fā)作時左室射血分?jǐn)?shù)（left ventricularejection fraction，LVEF）為（42.0±7.1）%（32%～54%），其中輕度異常（LVEF 45%～54%）5例，中度異常（LVEF 30%～44%）9例；左心室肥厚，左室后壁厚度（posterior wallthickness，PWT）為6～17 mm；伴心肌回聲增強(qiáng)、左心擴(kuò)大、心肌運動減弱等兒茶酚胺心肌病表現(xiàn)。9例嚴(yán)重心功能不全患者伴急性左心衰，表現(xiàn)為肺水腫、咳大量粉紅色泡沫痰。此14例予規(guī)律α受體阻滯劑（酚芐明5～10 mg，每8小時1次）、β受體阻滯劑（酒石酸美托洛爾12.5～25.0 mg，1～2次/日）及鈣離子拮抗劑（硝苯地平10～30 mg，1次/日）治療1～3個月。懷疑肺部感染者加用敏感抗生素，并予強(qiáng)心、利尿等治療，待血壓、心率平穩(wěn)，外周循環(huán)增加,體重增加，并行超聲心動圖評估心功能顯著改善后手術(shù)。

1例為隱匿型PHEO，女，36歲，術(shù)前6個月診斷為病毒性心肌炎，既往無發(fā)作性高血壓、心悸、大汗等臨床表現(xiàn)。影像學(xué)檢查無特殊改變，術(shù)前增強(qiáng)CT檢查動脈期未見腫瘤明顯強(qiáng)化（圖2）。術(shù)前24 h尿兒茶酚胺檢查：腎上腺素1.20 μg/24 h，NE 15.54μg/24 h，多巴胺181.18 μg/24 h。奧曲肽檢查陰性，未行¹³¹I-MIBG顯像檢查。術(shù)前超聲心動圖檢查示心功能正常，LVEF為73%，PWT為7 mm。術(shù)前診斷為右腎上腺無功能腺瘤，未行藥物準(zhǔn)備。

圖2　隱匿型右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（箭頭所示為腫瘤）增強(qiáng)CT檢查，動脈期未見腫瘤明顯強(qiáng)化

本組15例，行腹腔鏡手術(shù)13例，其中1例中轉(zhuǎn)開放手術(shù)；開放手術(shù)2例（均為PGL患者）。

采用SPSS 22.0統(tǒng)計學(xué)軟件處理數(shù)據(jù)，正態(tài)分布的定量資料采用

本組15例手術(shù)均完整切除腫瘤。14例術(shù)前確診病例，藥物治療后PWT為6～15 mm，LVEF為（55.9±7.6）%（44%～72%），與藥物治療前比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.041）；術(shù)后PWT為6～12 mm，LVEF為（66.1±8.5）%（42%～75%），與藥物治療后比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.013）。

1例隱匿型PHEO患者術(shù)中觸碰瘤體時出現(xiàn)血壓劇烈波動，血壓190/130～80/50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率150次/分，術(shù)后于ICU病房出現(xiàn)兒茶酚胺心肌病表現(xiàn)，超聲心動圖檢查示LVEF為37%（中度異常），PWT為6 mm，左心擴(kuò)大且心肌普遍收縮不良；纖維支氣管鏡檢查示雙肺粉紅色泡沫痰；胸部X線片檢查示雙側(cè)肺水腫、左側(cè)為著。確診為兒茶酚胺心肌病。經(jīng)治療后心功能恢復(fù)，復(fù)查超聲心動圖示LVEF為50%，PWT為7 mm。

本組15例術(shù)后病理診斷為PHEO或PGL。術(shù)后隨訪1個月～10年，15例均存活，無腫瘤復(fù)發(fā)。

PHEO/PGL是起源于胚胎神經(jīng)嵴副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，位于腎上腺的稱為PHEO，位于腎上腺外的稱為PGL。PHEO/PGL多沿主動脈旁交感神經(jīng)鏈分布，瘤體形態(tài)規(guī)則、有包膜、切面實性、多見出血及囊性變^［4］。PHEO/PGL可分泌兒茶酚胺，多以NE為主，高兒茶酚胺血癥可引起高血壓、心悸、大汗等臨床癥狀。兒茶酚胺心肌病是PHEO/PGL的嚴(yán)重并發(fā)癥，甚至可導(dǎo)致死亡，但臨床上常被忽視或誤診，因此識別并準(zhǔn)確診斷兒茶酚胺心肌病是十分必要的^［1］。

兒茶酚胺可通過鈣超載、氧化應(yīng)激、誘導(dǎo)凋亡、促纖維化和激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)等作用產(chǎn)生直接的心肌損害^［2］，還可以通過增加心肌耗氧量、誘導(dǎo)冠狀動脈痙攣和內(nèi)皮損傷導(dǎo)致微循環(huán)功能障礙，造成心肌缺血，加重心肌損傷。兒茶酚胺心肌病的實際發(fā)生率可能高于普遍認(rèn)知，根據(jù)尸檢研究報道，50%～60%死于PHEO的患者有心肌炎表現(xiàn)，典型表現(xiàn)為局灶變性、心肌細(xì)胞收縮帶壞死、炎性細(xì)胞浸潤，后期以纖維化更為突出^［5］。Meune等^［6］也發(fā)現(xiàn)部分PHEO/PGL患者雖然超聲心動圖檢查結(jié)果正常，但亞臨床左心室收縮功能異常卻普遍存在，并與術(shù)中出現(xiàn)循環(huán)衰竭的風(fēng)險有相關(guān)性。兒茶酚胺心肌病常見的心臟結(jié)構(gòu)與功能異常為對稱性左心室肥大和左心收縮功能下降，嚴(yán)重時引起急性左心衰，還可表現(xiàn)為擴(kuò)張型^［7］、肥厚梗阻型^［8］、心室肥大、Tako－tsubo型^［9］、反Tako-tsubo型、彌漫性或與冠狀動脈分布不一致的節(jié)段性室壁運動障礙等^［10］。本組15例的LVEF均＜55%，其中輕度異常5例，中度異常10例，9例伴粉紅色泡沫痰等急性左心衰表現(xiàn)。但此類左心功能障礙多為可逆性，積極藥物治療后左心功能可部分恢復(fù)，本組患者兒茶酚胺心肌病時、藥物治療后的LVEF分別為（42.0±7.1）%、（55.9±7.6）%，差異有統(tǒng)計學(xué)意義，術(shù)后LVEF進(jìn)一步改善為（66.1±8.5）%，與藥物治療后比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義，提示心臟功能可逐步恢復(fù)。Paur等^［11］認(rèn)為高兒茶酚胺激活心肌β₂腎上腺素受體后，細(xì)胞內(nèi)信號傳導(dǎo)通路中Gs轉(zhuǎn)換為Gi，導(dǎo)致該部位心肌產(chǎn)生負(fù)性肌力作用。而術(shù)后心功能恢復(fù)的原因可能主要是β₂AR-Gi對心肌具有保護(hù)和抗凋亡作用^［12］。

10%～20%的VHL病患者有PHEO/PGL，VHL病是發(fā)生在實質(zhì)及神經(jīng)嵴起源器官的高度血管化的腫瘤，如PHEO、腎細(xì)胞癌、附睪囊腫、胰島細(xì)胞腫瘤、內(nèi)淋巴管腫瘤以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤^［13］。本組中2例經(jīng)基因檢測確診的VHL病，均為雙側(cè)PHEO，均行后腹腔鏡手術(shù)先切除一側(cè)腫瘤，再改變體位切除對側(cè)腫瘤，療效滿意。

隱匿型PHEO患者無典型的內(nèi)分泌功能異常表現(xiàn)，影像學(xué)檢查也不提示腫瘤有豐富血運，故多未行術(shù)前藥物準(zhǔn)備，但術(shù)中易于麻醉誘導(dǎo)階段或觸碰瘤體時出現(xiàn)PHEO危象。氣管插管本身和麻醉誘導(dǎo)時使用的阿片類鎮(zhèn)靜藥、多巴胺受體拮抗劑類止吐藥和增加交感張力的肌松藥、擬交感胺類血管活性物質(zhì)可誘發(fā)兒茶酚胺大量釋放^［14］。本組1例隱匿型PHEO患者，回顧病史，其既往診斷的病毒性心肌炎可能即為兒茶酚胺心肌病，因誤診導(dǎo)致術(shù)中術(shù)后出現(xiàn)PHEO危象，提示對于任何可疑PHEO/PGL患者均需完善內(nèi)分泌及核醫(yī)學(xué)檢查，并行積極藥物準(zhǔn)備后再行手術(shù)治療，盡可能避免嚴(yán)重兒茶酚胺心肌病發(fā)生。

兒茶酚胺心肌病的嚴(yán)重程度與內(nèi)分泌檢查無相關(guān)性。既往研究報道了15例PHEO患者，6例表現(xiàn)為左心室肥大，但血漿NE或腎上腺素水平均與左心室結(jié)構(gòu)的測量值無相關(guān)性^［15］。本組15例中，24 h尿兒茶酚胺水平升高與LVEF下降也無明顯相關(guān)性，提示兒茶酚胺心肌病的易感因素仍需進(jìn)一步研究。

綜上所述，兒茶酚胺心肌病是PHEO/PGL的嚴(yán)重并發(fā)癥。PHEO/PGL伴兒茶酚胺心肌病患者如診斷明確，需行充分藥物準(zhǔn)備，發(fā)生心功能異常時需積極對癥治療，心功能異?？稍谀[瘤切除后有效改善。隱匿型PHEO圍手術(shù)期風(fēng)險大，對于疑似隱匿型PHEO患者需積極藥物準(zhǔn)備后再行手術(shù)治療。

參考文獻(xiàn)（略）