復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科
問(wèn)題1：什么是支氣管擴(kuò)張？
支氣管擴(kuò)張是指近端中等大小支氣管由于管壁的肌肉和彈性成分的破壞，導(dǎo)致其管腔形成異常的、不可逆性擴(kuò)張、變形。
問(wèn)題2：支氣管擴(kuò)張好發(fā)于什么人群？
支氣管擴(kuò)張可發(fā)生于任何年齡，但以青少年為多見(jiàn)。大多數(shù)患者在幼年曾有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈病史，一些支氣管擴(kuò)張患者可能伴有慢性鼻竇炎或家族性免疫缺陷病史。
問(wèn)題3：造成支氣管擴(kuò)張的主要原因是什么？
支氣管擴(kuò)張的主要病因是支氣管肺組織感染和支氣管阻塞。支氣管擴(kuò)張也可能是先天發(fā)育障礙及遺傳因素引起，但較少見(jiàn)。另有約30%支氣管擴(kuò)張患者病因未明，可能與機(jī)體遺傳、免疫失衡或解剖缺陷等因素有關(guān)。
問(wèn)題4：幼年期發(fā)生麻疹、百日咳或反復(fù)發(fā)生支氣管肺炎為什么會(huì)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張？
幼兒百日咳、麻疹、支氣管肺炎是支氣管肺組織感染所致支氣管擴(kuò)張最常見(jiàn)的原因。由于兒童支氣管管腔細(xì)，管壁薄弱，易阻塞，反復(fù)感染破壞支氣管壁各層組織，使彈性減退，或細(xì)支氣管周圍肺組織纖維化，牽拉管壁，致使支氣管變形擴(kuò)張。
問(wèn)題5：肺結(jié)核會(huì)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張嗎？
肺組織的慢性感染或結(jié)核病灶愈合后的纖維組織牽拉，也可形成支氣管擴(kuò)張。
問(wèn)題6：導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張的遺傳性疾病有那些？
導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張的遺傳性疾病包括兩類：（1）先天性氣管支氣管發(fā)育缺陷，如囊性肺纖維化、α1-抗胰蛋白酶缺乏、黃甲綜合征、肺隔離癥等；（2）先天性黏液纖毛清除功能障礙，如原發(fā)性纖毛不動(dòng)綜合癥、楊氏綜合征等。
問(wèn)題7：支氣管擴(kuò)張與免疫功能有關(guān)嗎？
支氣管擴(kuò)張可能與機(jī)體免疫功能失調(diào)有關(guān)，且體液免疫缺陷比細(xì)胞免疫缺陷更易發(fā)生。體液免疫缺陷者，由于其氣管支氣管分泌物中缺乏IgA和/或IgG抗體，易導(dǎo)致反復(fù)病毒或細(xì)菌感染。另外，目前已發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Crohn病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、支氣管哮喘和泛細(xì)支氣管炎等免疫相關(guān)疾病可同時(shí)伴有支氣管擴(kuò)張。
問(wèn)題8：支氣管擴(kuò)張好發(fā)于什么部位？
一般繼發(fā)于支氣管肺組織感染性病變的支氣管擴(kuò)張多見(jiàn)于兩肺下葉，且左下葉較右下葉多見(jiàn)。左下葉支氣管細(xì)長(zhǎng)，與主氣管的夾角大，且受心臟血管壓迫，引流不暢，易發(fā)生感染。舌葉支氣管開(kāi)口接近下葉背段，易受下葉感染累及，故左下葉與舌葉支氣管常同時(shí)發(fā)生擴(kuò)張。上葉支氣管擴(kuò)張一般以尖、后段常見(jiàn)，多為結(jié)核所致。
問(wèn)題9：支氣管擴(kuò)張患者的肺功能有什么變化？
早期病變輕而且局限時(shí)，肺功能測(cè)定可在正常范圍。病變范圍較大時(shí)，表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙。當(dāng)病變嚴(yán)重而廣泛，且累及胸膜時(shí)，則表現(xiàn)為以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙。肺內(nèi)動(dòng)-靜脈樣分流，以及彌散功能障礙導(dǎo)致低氧血癥。
問(wèn)題10：支氣管擴(kuò)張的典型癥狀有那些？
支氣管擴(kuò)張的典型癥狀為慢性咳嗽、大量膿痰和反復(fù)咯血。部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，平時(shí)無(wú)咳嗽、咳痰癥狀，稱為“干性支氣管擴(kuò)張”。
問(wèn)題11：支氣管擴(kuò)張患者的咳嗽、咳痰癥狀有何特點(diǎn)？
支氣管擴(kuò)張患者多有慢性咳嗽伴大量膿痰且與體位改變有關(guān)，這是由于支氣管擴(kuò)張部位分泌物積儲(chǔ)，改變體位時(shí)分泌物剌激支氣管黏膜引起咳嗽和排痰。常在晨起或夜間臥床轉(zhuǎn)動(dòng)體位時(shí)咳嗽、咳痰量增多。感染急性發(fā)作時(shí)，黃綠色膿痰明顯增多，每日可達(dá)數(shù)百毫升，如痰有臭味，提示合并有厭氧菌感染。
問(wèn)題12：支氣管擴(kuò)張患者可能出現(xiàn)那些全身癥狀？
支氣管擴(kuò)張患者反復(fù)繼發(fā)感染可有全身中毒癥狀，如發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等。重癥支氣管擴(kuò)張患者由于支氣管周圍肺組織化膿性炎癥和廣泛的肺組織纖維化，可并發(fā)阻塞性肺氣腫、肺心病，繼而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。另外、由于支氣管持續(xù)的炎癥反應(yīng)，部分患者可出現(xiàn)可逆性的氣流阻塞和氣道高反應(yīng)性，表現(xiàn)為喘息、呼吸困難和發(fā)紺。
問(wèn)題13：支氣管擴(kuò)張癥在胸片上有何表現(xiàn)？
胸部平片對(duì)支氣管擴(kuò)張的敏感性較差。早期輕癥患者常無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)，以后可顯示一側(cè)或雙側(cè)下肺紋理局部增多及增粗，而典型的X線表現(xiàn)為粗亂肺紋理中有多個(gè)不規(guī)則的蜂窩狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影，感染時(shí)陰影內(nèi)出現(xiàn)液平面。
問(wèn)題14：診斷支氣管擴(kuò)張癥首選那種影像學(xué)檢查方法？
普通CT掃描診斷支氣管擴(kuò)張的敏感性和特異性分別是66%和92%，而高分辨CT（HRCT）診斷的敏感性和特異性均可達(dá)到90%以上，現(xiàn)已成為支氣管擴(kuò)張的主要診斷方法。
問(wèn)題15：支氣管擴(kuò)張癥在CT上有何表現(xiàn)？
CT上可見(jiàn)支氣管腔擴(kuò)張（內(nèi)徑大于伴行的肺動(dòng)脈）、支氣管壁增厚，特征性表現(xiàn)為管壁增厚的柱狀擴(kuò)張或成串成簇的囊樣改變。
問(wèn)題16：診斷支氣管擴(kuò)張癥需要做支氣管碘油造影嗎？
支氣管碘油造影是確診支氣管擴(kuò)張的主要依據(jù)?？纱_定支氣管擴(kuò)張的部位、性質(zhì)、范圍和病變的程度，為外科決定手術(shù)指征和切除范圍提供依據(jù)。但由于這一技術(shù)為創(chuàng)傷性檢查，現(xiàn)已被CT取代。
問(wèn)題17：支氣管擴(kuò)張的病因診斷可做那些檢查？
纖維支氣管鏡檢查可發(fā)現(xiàn)出血、擴(kuò)張或阻塞部位，除外腫瘤和支氣管異物；懷疑原發(fā)性纖毛不動(dòng)綜合癥可行糖精試驗(yàn)、鼻NO檢測(cè)、鼻粘膜或支氣管粘膜活檢；測(cè)免疫球蛋白可除外免疫缺陷性疾病。
問(wèn)題18：臨床上如何診斷支氣管擴(kuò)張？
根據(jù)反復(fù)咯膿痰、和/或咯血等臨床表現(xiàn)，結(jié)合幼年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染病史，一般臨床可作出初步診斷。HRCT顯示支氣管擴(kuò)張的異常影像學(xué)改變，即可明確診斷為支氣管擴(kuò)張。
問(wèn)題19：支氣管擴(kuò)張需與那些疾病相鑒別？
需與支氣管擴(kuò)張鑒別的疾病主要為慢性支氣管炎、肺膿腫、肺結(jié)核、先天性肺囊腫、支氣管肺癌和彌漫性泛細(xì)支氣管炎等。
（1）慢性支氣管炎多發(fā)生于中老年吸煙患者，多為白色粘液痰，一般在感染急性發(fā)作時(shí)才出現(xiàn)膿性痰，且多在冬、春季多發(fā)，反復(fù)咯血少見(jiàn)，兩肺底可聞及部位不固定的干濕性啰音。
（2）肺膿腫起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰，X線檢查可見(jiàn)團(tuán)片狀陰影，其中有空腔伴液平面。經(jīng)有效抗生素治療后炎癥可完全吸收消散。
（3）肺結(jié)核常有低熱、盜汗等結(jié)核性中毒癥狀，干濕啰音多位于上肺局部，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可作出診斷。
（4）先天性肺囊腫多在體檢、或合并急性感染時(shí)發(fā)現(xiàn)，X線檢查肺部可見(jiàn)多個(gè)邊界纖細(xì)的圓形或橢圓形陰影，壁較薄，周圍組織無(wú)炎癥浸潤(rùn)，胸部CT檢查和支氣管造影可助診斷。
（5）彌漫性泛細(xì)支氣管炎有慢性性咳嗽、咳痰、活動(dòng)時(shí)呼吸困難，一般無(wú)大量膿痰，常伴有慢性鼻竇炎，胸片和胸部CT顯示彌漫分布的小結(jié)節(jié)影，大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療有效。
問(wèn)題20：支氣管擴(kuò)張癥可以治愈嗎？
一般而言，支氣管擴(kuò)張是解剖上的破壞性改變、是不可逆的，因此藥物治療的目標(biāo)是控制癥狀以及延緩疾病的進(jìn)展。
問(wèn)題21：支氣管擴(kuò)張癥的治療原則？
支氣管擴(kuò)張通常繼發(fā)于其他疾病，所以應(yīng)對(duì)原發(fā)病及時(shí)進(jìn)行治療。此處，應(yīng)根據(jù)病情，加強(qiáng)支持治療、合理安排休息，應(yīng)避免受涼，勸導(dǎo)戒煙，預(yù)防呼吸道感染。減少?gòu)?fù)發(fā)，改善生活質(zhì)量。
問(wèn)題22：支氣管擴(kuò)張的治療目標(biāo)？
①確定并治療潛在病因已阻止疾病進(jìn)展②維持或改善肺功能③減少急性加重次數(shù)④改善生活質(zhì)量（減少日間癥狀和急性加重次數(shù)）⑤維持兒童的正常生長(zhǎng)發(fā)育。
問(wèn)題23：支擴(kuò)患者急性加重期相關(guān)的病原體有哪些？
肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、卡他莫拉菌、金黃色葡萄球菌、克雷伯桿菌、腸桿菌、銅綠假單胞菌、厭氧菌等。
問(wèn)題24：支擴(kuò)患者什么時(shí)候應(yīng)考慮抗菌藥物治療？
出現(xiàn)以下急性加重期表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)考慮抗菌藥物治療：（1）呼吸道局部癥狀惡化：咳嗽、咳痰量增加或性質(zhì)改變、咳濃痰和（或）出現(xiàn)喘息、氣急、咯血。（2）出現(xiàn)全身癥狀：如發(fā)熱、乏力、食欲減退。
問(wèn)題25：痰培養(yǎng)陽(yáng)性需要用抗菌藥物嗎？
如果僅僅是痰培養(yǎng)陽(yáng)性而無(wú)急性加重期表現(xiàn)時(shí)，一般不考慮抗菌藥物治療。
問(wèn)題26：支氣管擴(kuò)張癥急性加重期的抗菌藥物治療？
控制感染是支氣管擴(kuò)張癥急性感染期的主要治療措施?？咕幬镩_(kāi)始前要行痰培養(yǎng)。根據(jù)病情， 參考細(xì)菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)結(jié)果選用抗菌藥物，在痰培養(yǎng)結(jié)果出來(lái)前或痰培養(yǎng)為陰性時(shí)，抗生素可選用下列經(jīng)驗(yàn)性方案。輕癥者可選用口服氨芐西林或阿莫西林0.5g，每日4次，或第一、二代頭孢菌素；存在銅綠假單胞菌感染時(shí)，可選擇口服喹諾酮類；重癥患者，常需靜脈聯(lián)合用藥。如有厭氧菌混合感染，加用甲硝唑（滅滴靈）或替硝唑。
問(wèn)題27：支氣管擴(kuò)張患者是否需要長(zhǎng)期霧化抗菌藥物？
對(duì)于每年急性加重且需要抗菌藥物治療≥3次的患者，或急性加重次數(shù)少但病情嚴(yán)重的患者，應(yīng)考慮長(zhǎng)期霧化治療。當(dāng)上述患者有銅綠假單胞菌定植時(shí)，需要長(zhǎng)期霧化治療。
問(wèn)題28：抗菌藥物霧化治療有何優(yōu)點(diǎn)？
抗菌藥物霧化治療的優(yōu)點(diǎn)包括：氣道局部藥物濃度高；全身副反應(yīng)?。挥欣诳刂茪獾缆匝装Y。
問(wèn)題29：目前推薦用于霧化治療的抗菌藥物有哪些？
目前建議用于霧化抗菌藥物治療的藥物僅有氨基糖苷類和多粘菌素類，常用的有妥布霉素300mg bid.。
問(wèn)題30：抗菌藥物霧化治療有何優(yōu)缺點(diǎn)？
（1）可能引起局部不良反應(yīng)包括：咳嗽、呼吸困難、痰量增多、喘息等；（2）可能引起腎功能輕度受損；（3）可能誘導(dǎo)細(xì)菌低水平耐藥。
問(wèn)題31：支擴(kuò)患者需要長(zhǎng)期口服抗菌藥物嗎？
對(duì)于每年急性加重且需要抗菌藥物治療≥3次的患者，或急性加重次數(shù)少但病情嚴(yán)重的患者應(yīng)考慮長(zhǎng)期抗菌藥物治療。
問(wèn)題32：需要長(zhǎng)期口服抗菌藥物的支擴(kuò)患者如何選擇抗菌藥物？
可根據(jù)臨床穩(wěn)定期痰微生物檢查結(jié)果選擇抗菌藥物，建議使用大環(huán)內(nèi)酯類藥物。
用藥過(guò)程中需定期評(píng)估疾病進(jìn)展。目前，對(duì)于小劑量大環(huán)內(nèi)酯類藥物的抗炎癥作用研究較多，尤其對(duì)于彌漫性泛細(xì)支氣管炎和支氣管擴(kuò)張有一定的效果，可以減輕氣道粘液分泌，破壞銅綠假單胞菌的生物膜，減少發(fā)作次數(shù)。其中的紅霉素、羅紅霉素、克拉霉素和阿奇霉素等對(duì)支氣管擴(kuò)張均有一定的效果。
問(wèn)題33：支擴(kuò)患者長(zhǎng)期使用抗菌藥物導(dǎo)致耐藥怎么辦？
長(zhǎng)期使用抗菌藥物可能導(dǎo)致耐藥，此時(shí)需根據(jù)藥敏結(jié)果選擇其他抗菌藥物。部分患者在體外藥敏顯示耐藥時(shí)治療仍有效，因此只有當(dāng)臨床無(wú)效時(shí)才考慮更換抗菌藥物。
問(wèn)題34：支擴(kuò)患者痰液增多有何危害？
痰液增多可導(dǎo)致纖毛運(yùn)動(dòng)受限，對(duì)氣道細(xì)胞產(chǎn)生毒性作用，細(xì)菌粘附過(guò)多導(dǎo)致感染。
問(wèn)題35：支擴(kuò)患者祛痰治療包括哪些？
包括體位引流和服用祛痰藥，必要時(shí)還可經(jīng)纖維支氣管鏡吸痰。
問(wèn)題36：支擴(kuò)患者如何進(jìn)行體位引流？
體位引流即把病變部位抬高，利用重力作用將痰引流至肺門處，再行咯出，排除積痰，減少繼發(fā)感染及中毒癥狀。按部位采取合適體位，使病變部位處于高位引流，每日2~4次，每次15~30分鐘。體位引流時(shí)，間歇作深呼吸后用力咳痰，輕拍患部；痰液粘稠不易引流者，可先霧化吸入稀釋痰液，易于引流；對(duì)痰量較多的患者，要防止痰量過(guò)多涌出而發(fā)生窒息。
問(wèn)題37：支擴(kuò)患者常用的祛痰藥物有哪些？
（1）刺激性祛痰藥：促進(jìn)腺體分泌，代表藥：氯化銨；（2）粘液溶解劑：通過(guò)解聚作用減少已形成粘液的粘性，代表藥物：吉諾通、N-乙酰半胱氨酸、羧甲司坦、厄多司坦等；（3）粘液調(diào)解劑：代表藥物：溴已新、氨溴索、吉諾通；（4）黏液促排劑：代表藥物：吉諾通、厄多司坦、β受體激動(dòng)劑。
問(wèn)題38：β受體激動(dòng)劑適用于那些支擴(kuò)患者？
此類藥物可擴(kuò)張支氣管平滑肌，松弛支氣管，同時(shí)可以促進(jìn)纖毛運(yùn)動(dòng)，促進(jìn)痰液排出，適用于合并肺功能下降的支擴(kuò)患者。常用藥物：福莫特羅、沙美特羅（舒利迭、信必可）。
問(wèn)題39：支擴(kuò)患者咯血如何治療？
少量咯血（每天少于100ml）可口服止血藥物，如安絡(luò)血、云南白藥；中等量以上咯血(每天大于100ml，少于500ml)需靜脈給予止血藥物，如止血敏、氨甲苯酸、垂體后葉素等；大咯血(每次100ml以上或一天超過(guò)500ml)經(jīng)藥物治療無(wú)效需行介入手術(shù)或外科手術(shù)治療。
問(wèn)題40：支擴(kuò)患者咯血時(shí)需注意什么？
咯血最大的危險(xiǎn)在于發(fā)生窒息，因此，支擴(kuò)患者發(fā)生咯血時(shí)不要憋氣，有血必須咯出，保持呼吸道通暢，及時(shí)到醫(yī)院就診?！?/span>
問(wèn)題41：支擴(kuò)患者咯血何時(shí)需要外科治療？
反復(fù)發(fā)作急性下呼吸道感染或大咯血、病變范圍局限于一側(cè)肺、不超過(guò)2個(gè)肺葉，經(jīng)藥物治療不易控制，全身情況良好，可根據(jù)病變范圍作肺段或肺葉切除術(shù)。如病變較輕，且癥狀不明顯，或病變較廣泛累及雙側(cè)肺，或伴有嚴(yán)重呼吸功能損害者，則不宜手術(shù)治療。
問(wèn)題42：支擴(kuò)咯血何時(shí)需行支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)？
支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)是內(nèi)科治療無(wú)效咯血患者的首選治療方法，止血迅速療效肯定，常用作支擴(kuò)大咯血時(shí)的急救治療。
問(wèn)題43：支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)的禁忌癥？
（1）嚴(yán)重出血傾向，插管局部皮膚感染，碘過(guò)敏，肝腎功能障礙，嚴(yán)重甲亢，發(fā)熱；（2）肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉塞的先天性心臟病患者；（3）支氣管動(dòng)脈或肋間動(dòng)脈與脊髓動(dòng)脈溝通，在造影或栓塞時(shí)，將引起脊髓損傷而致截癱者；（4）導(dǎo)管在靶血管固定困難或者試注對(duì)比劑明顯返流者。
問(wèn)題44：支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)的并發(fā)癥有哪些？
（1）支氣管動(dòng)脈內(nèi)膜損傷，支氣管動(dòng)脈穿孔；（2）發(fā)熱、胸悶、胸骨后燒灼感；（3）穿刺部位血腫；（4）脊髓損傷致下肢輕癱或截癱；（5）肋間皮膚壞死；（6）食管-支氣管瘺；（7）腸系膜動(dòng)脈栓塞；（8）栓塞后數(shù)月內(nèi)再咯血；（9）造影劑過(guò)敏等。
問(wèn)題45：支氣管擴(kuò)張可以預(yù)防嗎？
除遺傳性疾病外，防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎及肺結(jié)核等急慢性呼吸道感染，對(duì)預(yù)防支氣管擴(kuò)張癥具有重要意義。
問(wèn)題46：支擴(kuò)患者穩(wěn)定期如何進(jìn)行康復(fù)治療？
應(yīng)積極預(yù)防呼吸道感染，堅(jiān)持體位排痰，使用免疫調(diào)節(jié)劑增強(qiáng)機(jī)體免疫功能以提高機(jī)體的抗病能力，此外需定期隨訪肺功能、胸部CT、痰培養(yǎng)。
問(wèn)題47：支擴(kuò)患者可以服用泛福舒嗎？
泛福舒多用于免疫治療?？深A(yù)防呼吸道的反復(fù)感染及慢性支氣管炎急性發(fā)作?？勺鳛榧毙院粑栏腥局委煹暮喜⒂盟?。 對(duì)于反復(fù)感染的支擴(kuò)患者可考慮服用該藥。
問(wèn)題48：泛福舒的用法？
預(yù)防和/或鞏固治療：每日空腹口服一粒，每月連用10天，連續(xù)使用3個(gè)月為一療程。即：連服10天，停20天；再服10天，停20天；再服10天。如圖所示：服10天，停20天，服10天，停20天，服10天急性期的治療：每日空腹口服一次，每次一粒，直至癥狀消失（但至少用10天）。如需使用抗生素則最好從治療開(kāi)始就同時(shí)服用泛福舒。
問(wèn)題49：泛福舒有何不良反應(yīng)？
最常見(jiàn)的不良反應(yīng)有胃腸道紊亂（惡心、腹痛、嘔吐），皮膚過(guò)敏（皮疹、蕁麻疹），呼吸道不適（咳嗽、呼吸困難、哮喘）以及發(fā)熱、乏力等。
問(wèn)題50：兒童可以服用泛福舒嗎？
6個(gè)月以上兒童可服用泛福舒兒童規(guī)格膠囊，用藥方案與成人相同。由于6個(gè)月以下兒童免疫系統(tǒng)尚不成熟，故不推薦服用泛福舒。
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