一、患者信息及影像
患者：男性，18歲
主訴：視物模糊4天。
現(xiàn)病史： 因“視物模糊伴頭痛2天”，病史為2天前，患者起床時感視物不清，模糊，有從影，同時感頭暈、頭痛，為持續(xù)性脹痛，陣發(fā)性加重，無惡心嘔吐及意識改變，也無四肢抽搐，口服止痛藥物無明顯好轉（具體藥物不詳）?；颊吣壳熬裆锌桑w力正常，食欲正常，睡眠正常，體重無明顯變化，大便正常。
既往史： 否認肝炎、結核、瘧疾等傳染病史，否認“高血壓”、“糖尿病”、“冠心病”、“心臟病”等病史，否認手術史，否認外傷史，否認輸血史，否認藥物、食物過敏史，預防接種隨當地進行。
實驗室檢查： 陰性。
超聲： 無特殊。
CT/MRI掃描： 檢查設備為Siemens MagnetomVerio 3.0T 磁共振，患者采取仰臥位，掃描范圍自聽眥線水平至枕骨大孔水平。掃描序列包括：GR-T1WI、SE-T2WI、SE/IR-flair、EP-DWI、GR-SWI、1H-MRS、PWI。病灶行增強掃描：肘靜脈4.5ml/s流率，高壓注射器團注GDPA 80ml。詳見圖像1～12。
二、病例問答挑戰(zhàn)
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答案：B
從矢狀位T1WI可以看出病變完全位于第四腦室內，四腦室呈擴張改變。從T2WI看出病變內的信號欠均勻，實質部分在腦脊液的襯托下呈稍高信號影，F(xiàn)lair病變實質部分呈高信號。如圖1~4。
征象問題 2：在青少年第四腦室最好發(fā)的腫瘤，以下正確的是（單選）
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A.室管膜瘤
B.髓母細胞瘤
C.脈絡叢乳頭狀瘤
D.星形細胞瘤
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答案：A
室管膜瘤發(fā)生于腦室壁與脊髓中央管室管膜細胞的神經上皮腫瘤，在小兒顱內腫瘤中，室管膜瘤所占比例達13%。
印象診斷：根據以上臨床資料與MRI表現(xiàn)特點，該病例最可能的診斷為下列哪一項（單選）
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A.室管膜瘤
B.星形細胞瘤
C.菊形團形成的膠質神經元腫瘤
D.髓母細胞瘤
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答案：C
手術所見：切開小腦皮層后，可見灰白色腫瘤組織，質軟，血供較豐富，與周圍腦組織邊界不清，腫瘤大小約3×4×3.5cm。
病理所見：GFAP(+) 、Nestin (+) 、NeuN (-) 、p53(-) 、CD34 (血管+) 、Ki-67 (約20%) 、Syn (+) 。MAP-2 (+) 、olig-2 (灶+) 。
病理診斷：符合伴菊形團形成的乳頭狀膠質神經元腫瘤（WHO I級）。
三、診斷分析思路
腫瘤多位于第四腦室，可向小腦蚓部、腦干和中腦導水管延伸，常引起阻塞性腦積水MRI 表現(xiàn)主要為邊界清楚的囊實性腫塊，大小1~5 cm（平均3cm），T1WI 呈等或低信號，T2WI 呈高信號，增強掃描后常呈局灶性結節(jié)狀、線狀或環(huán)狀增強。腫瘤內鈣化偶見，且多廣泛，瘤周可見輕度水腫。
四、診斷與鑒別診斷
（1）室管膜瘤：
起源于腦室內室管膜上皮，生長緩慢，50% 發(fā)生于5 歲以下兒童，以第四腦室最為常見，腫瘤壞死囊變多見，MR 常表現(xiàn)為混雜信號，增強掃描后呈中度強化，有時可見到迂曲血管影，此外，腫瘤可沿室管膜向四腦室正中孔和（或）側孔生長，形成腦室“鑄型狀”結構。
（2）髓母細胞瘤：
起源于第四腦室頂部神經胚胎性細胞，可發(fā)生于任何年齡，75% 在15 歲以下，4~8 歲為高發(fā)年齡段，腫瘤多發(fā)生于小腦蚓部，容易突入第四腦室，腫瘤邊界較清楚，囊變較少、較小，MR 表現(xiàn)為長T1 等或長T2 信號，信號一般較均勻，增強掃描后常呈較均勻強化。PWI呈高灌注，DWI上因腫瘤細胞密度大因此呈較明顯彌散受限。
（3）脈絡叢乳頭狀瘤：
起源于腦室內脈絡叢上皮細胞，生長緩慢。兒童較常見，是2歲以下兒童最常見的顱內腫瘤之一。四腦室是最常見的發(fā)病部位，其次為側腦室。本病可沿蛛網膜下腔種植播散。腫瘤邊緣常為顆粒狀或凹凸不平，呈羽毛狀，腫瘤內部信號雖基本均勻，但仍可分辨出細小的顆粒樣混雜信號。腫瘤常位于擴大的腦室內，并與脈絡叢組織相連。T1WI為等信號或低信號，T2WI多為高信號。增強掃描呈均勻強化。
病例提供者：第三軍醫(yī)大學大坪醫(yī)院 方靖琴 醫(yī)生
專家點評
點評專家：
復旦大學附屬華山醫(yī)院 姚振威 教授
四腦室菊形團形成性膠質神經元腫瘤作為一種少見的腫瘤，由Komori等在2002年首先報道11例。由于具有特定的影像學及病理學的特點，該腫瘤于2007年被WHO單獨歸類為一種新的神經元和混合性神經元-神經膠質腫瘤，WHOⅠ級。因為該腫瘤多發(fā)生在四腦室區(qū)域，因此2007版本命名該疾病為“四腦室菊形團形成性膠質神經元腫瘤”，但是隨著近幾年該病變的報道逐漸增多，特別是幕上及脊髓內發(fā)現(xiàn)該腫瘤，因此有學者提出去掉“四腦室”，只稱為“菊形團形成性膠質神經元腫瘤”（RGNT）。
RGNT具有一定的臨床及影像學特征。華山醫(yī)院總結已經報道的病例發(fā)現(xiàn)，該腫瘤好發(fā)成年女性，年齡在20-40歲左右。絕大多數發(fā)生在幕下，多位于以四腦室為中心的小腦中線部位，特別是四腦室及中腦導水管，向周圍可累及腦干、小腦蚓部、松果體區(qū)及丘腦。多為實性或囊實性，增強后多為結節(jié)強化、結節(jié)伴環(huán)形強化、環(huán)形強化（本病例為環(huán)形強化），該腫瘤的瘤周水腫較輕，部分有衛(wèi)星灶（有學者認為衛(wèi)星灶是其特征性表現(xiàn)，雖然出現(xiàn)的幾率不高，衛(wèi)星灶不切除，隨訪多無變化）
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