一、患者信息及影像
患者：女性，24歲
主訴：胸悶、咳嗽一周。
現(xiàn)病史：患者一周前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，伴胸悶，無發(fā)熱、無氣促、無胸痛、無咯血，當?shù)蒯t(yī)院胸部X線平片提示左肺占位，為求進一步診治入院。患者起病以來大小便正常，體重體力無明顯下降。
既往史：無特殊。
實驗室檢查：無特殊。
超聲：無特殊。
CT/MRI掃描：檢查設備為Phillips Brilliance Big Bore CT機，患者仰臥位，掃描范圍自胸腔入口至肋膈角以下（包括雙側腎上腺）,技術參數(shù)為：120kV，325mA，矩陣512×512，重建圖像層厚2mm、層間隔2mm。增強掃描：肘靜脈3mL/s流率，高壓注射器團注非離子碘對比劑60mL（320mgI/mL）后，繼續(xù)注射20mL生理鹽水，注射對比劑后25s后行增強掃描。
二、病例問答挑戰(zhàn)
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答案：B
病變較大，呈囊性，邊緣清晰，位于左側胸腔內，與左肺舌段、肋胸膜和縱隔關系密切。病灶周圍肺組織無明顯不張或阻塞性肺炎表現(xiàn)，病灶內也未見氣體，推斷支氣管無明顯阻塞、與病灶無交通，因此，支氣管肺來源可能性不大；無論軸位還是冠狀位圖像，病灶與縱隔接觸面均大于與肋胸膜接觸面，且與前者夾角為鈍角、與后者夾角為銳角，與縱隔間模糊的脂肪間隙向病灶邊緣延伸，且病灶內緣局部與增厚的心包相連，因此，病灶來源于縱隔，答案為B選項。
2.從CT掃描圖像推斷，患者出現(xiàn)心包積液的原因中可能性最大的是（單選）
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A.病變累及心包
B.腫瘤轉移
C.感染性心包炎
D.心包積液與病灶無關
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答案：A
從圖3、4、 6和8看病變與心包的關系，病灶內緣不規(guī)則，局部呈尖角狀似與心包相連通，因此，傾向于病變直接累及心包；雖然如此，病灶本身無明顯惡性腫瘤征象，心包輕度較均勻增厚，無明顯結節(jié)，腫瘤轉移可能性小，術前心包穿刺引流和手術病理結果也不支持腫瘤轉移；單純從CT圖像上不能排除心包炎，但患者臨床癥狀和生化檢查均不支持肺、心包感染；因此選項A最為正確。
3.根據(jù)臨床資料與CT表現(xiàn)特點，該病最有可能的診斷是下列哪一項（單選）
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A.心包囊腫
B.囊性胸腺瘤
C.支氣管囊腫繼發(fā)感染
D.囊性成熟型崎胎瘤
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答案：D
手術所見：左側胸腔內粘連嚴重，少量淡黃色胸水，左上肺包裹性囊性腫物，大小約7×8cm，與肺組織及心包粘連緊密，分離粘連帶后發(fā)現(xiàn)腫物與肺組織有間隙，沿腫物與肺組織間隙緩慢電灼分離后發(fā)現(xiàn)腫物來源于前縱隔，與心包關系密切，仔細將腫物與心包分離后取出腫物，予以心包開窗，左肺上葉舌段受壓，鼓肺后膨脹不良，予以舌段局部切除。
三、診斷分析思路
此例病灶明顯，發(fā)現(xiàn)病變和認識征象并無太多困難。
定位診斷的重要目的在于確定病灶起源部位后，提示我們病灶可能的組織學起源，并且進一步根據(jù)該部位各種病變的發(fā)生概率，從大到小進行鑒別診斷。該例病灶較大，與周圍大多數(shù)結構均顯示關系較密切，但是結合多個層面橫斷位、冠狀位圖像，病灶邊緣與縱隔之間夾角均呈鈍角，且交界處可見縱隔脂肪間隙顯示，病灶下部形態(tài)不規(guī)則并與心包關系明顯密切，均提示病灶來源于縱隔，而且系前、下縱隔的可能性大。
同上述定位診斷所述，CT平掃即可見來源于縱隔的腫塊影，呈囊性；偏右下局部形態(tài)欠規(guī)則且與心包關系密切，邊緣光整，上部邊緣可見小結節(jié)狀鈣化，囊性病灶內部CT值平均約-1.8HU，部分區(qū)域可測得-20HU，增強掃描無明顯強化，周圍左肺上葉舌段呈受壓不張表現(xiàn)。
患者臨床特征為24歲年輕女性，出現(xiàn)癥狀時間短（10天），發(fā)現(xiàn)縱隔較大囊性占位性病變，大部分呈液體樣密度，部分區(qū)域可測得-21HU，疑有脂質成分，加之囊壁小鈣化結節(jié)，因此為前縱隔來源、成分復雜（液體、脂質、鈣化）的腫瘤，首診囊性畸胎瘤；而心包積液的出現(xiàn)，應懷疑腫瘤破入心包所致；雖然患者無突發(fā)劇烈胸痛，但心包穿刺引流液中發(fā)現(xiàn)膽固醇，支持腫瘤破入心包。
四、診斷與鑒別診斷
24歲女性，突發(fā)胸悶、咳嗽一周，無發(fā)熱；CT發(fā)現(xiàn)胸腔較大囊性腫塊，病變以寬基底與縱隔相連、局部與心包關系密切（圖1-8），周圍肺受壓推移、而無明顯感染征象；囊壁厚薄不一且內下壁不規(guī)則，局部小鈣化結節(jié)，囊內CT值不均勻且部分近似脂肪密度；因此，診斷縱隔皮樣囊腫。干擾診斷的征象之一，是病灶完全位于左側胸腔，通過病變與縱隔胸膜及其脂肪間隙的關聯(lián)，仍能判斷病變來源；其次是心包增厚并積液，應與囊腫破入心包有關。盡管肺內也有皮樣囊腫的報道，但十分罕見。
（1）先天性囊腫
主要包括支氣管源性囊腫、前腸囊腫及心包囊腫，其中支氣管源性囊腫（圖11）最常見，多位于中縱隔（氣管分叉區(qū)、氣管旁及肺門區(qū)）。前腸囊腫常見于后縱隔、食管周圍。心包囊腫（圖12）常見于右側心膈角；上述各種病變CT表現(xiàn)類似，均為邊界光整的薄壁囊性團塊，內部呈均勻的液體密度，無分隔，合并感染時常見囊壁增厚，周圍脂肪間隙渾濁，內部出現(xiàn)氣體密度影及氣液平面。
（2）淋巴管瘤
縱隔淋巴管瘤（圖13）罕見，縱隔內任何位置均可發(fā)生，呈單房或多房性，密度均勻的薄壁囊性病灶，液體密度，內部蛋白成分增多時密度可增高，病灶本身質地較軟，因此常出現(xiàn)“見縫就鉆”表現(xiàn)。而此例病灶顯示病灶張力較大，周圍組織受壓，肺部明顯受壓不張。
（3）囊性胸腺瘤
胸腺瘤發(fā)病年齡通常相對較大（40-50歲以上），前上縱隔常見，偶爾位置可偏低，腫瘤實性居多，少數(shù)為囊性胸腺瘤，呈單房或多房囊性病變，部分囊壁較厚，或散在分布實性成分，或呈壁結節(jié)表現(xiàn)，偶見鈣化。
病例提供：華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院 刁楠醫(yī)師
專家點評
點評專家：
華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院 史河水教授
該病變?yōu)榫薮竽倚圆∽儯挥谧髠刃厍?，壁厚薄不一，伴鄰近肺不張、胸腔積液及縱隔心包積液，明確其起源是診斷的首要目標，也是進一步定性診斷的主要依據(jù)。依據(jù)該病變以寬基底與縱隔胸膜相連、夾角呈鈍角、相連縱隔脂肪間隙模糊、周圍肺組織受壓推移，提示其定位診斷應該考慮為縱隔來源。
當確定為縱隔來源后，從病灶所處位置，傾向于前下縱隔起源；病灶壁厚2~3mm，局部有小結節(jié)鈣化，囊內密度不均，CT值范圍為-21~20HU，提示至少含有兩種胚層結構，因此，有理由診斷為“囊性畸胎瘤或皮樣囊腫”。最后手術和病理診斷“成熟型囊性畸胎瘤”。
本例除了提示畸胎瘤診斷的征象之外，干擾診斷的其它征象還包括：周圍肺組織受壓不張與實變、胸腔積液、心包增厚并積液，這些征象可解釋為腫塊局部破裂、囊液刺激所致。
囊性成熟型畸胎瘤，即皮樣囊腫，以外胚層結構為主，囊壁主要成分類似表皮組織，內容物主要是皮脂腺樣液體，部分含毛發(fā)及膽固醇結晶。出生時，該腫瘤組織即已存在，隨著患者年齡的增長而不斷增大，至成年時，病變往往體積較大。皮樣囊腫常見于前縱隔中線一側，但約3-8%的病變可位于后縱隔；多為單房囊腫，囊壁較單純囊腫厚且厚薄不均（3mm左右），部分可見壁結節(jié)，增強掃描呈輕-中度強化；半數(shù)以上病變囊內為液體與脂質成分，偶見脂-液分層，增強掃描無強化；極少數(shù)含毛發(fā)、鈣化、骨骼或牙齒。皮樣囊腫或畸胎瘤因含胰腺、涎腺等組織分泌的消化酶，可作用于周圍組織而引起肺炎、心包積液與胸腔積液等改變；也可直接侵犯并破入心包或胸膜腔。后者涉及手術處理等問題，影像醫(yī)生也應給予仔細觀察和必要提示。
致謝：
感謝華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院放射科病理科聶秀主任的支持
參考文獻：
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