講解人：陳潔、雷學斌老師
整 理：清茶
小湖北(袁懷平): 第十九期讀書報告由呼吸科陳潔老師和唐都醫(yī)院放射科雷學斌老師今晚九點共同帶來：卡氏肺孢子菌肺炎！敬請關注！ 陳潔: 那就先來個概述吧 陳潔: 肺孢子菌肺炎是由耶氏肺孢子菌引起的呼吸系統(tǒng)真菌感染性疾病。 它的病理和臨床特點是間質性肺炎，多見于免疫功能低下或免疫缺陷者。它是艾滋病患者最常見的呼吸系統(tǒng)機會性感染。其臨床特征為發(fā)熱、干咳、呼吸急促和發(fā)紺，癥狀會進行性加重。 這是總體概述，下來我們就先說說這個肺孢子菌 陳潔: 最早認為卡氏肺孢子菌（pneumocystis carinii，PC ）是引起PCP的病原體，2002年通過對核rRNA基因操縱子區(qū)域中的內(nèi)部轉錄間隔區(qū)的分析，發(fā)現(xiàn)耶氏肺孢子菌（pneumocystis jiroveci）才是真正的病原體，而前者僅引起豚鼠致病 卜: PJP 陳潔: 是的 陳潔: 早期大家認為它是一種原蟲，后來通過DNA序列比對，把它歸入真菌，但它還是有一些原蟲特征的?，F(xiàn)在它已正式更名為耶氏肺孢子菌，由它引起的肺炎，我們還是習慣稱它為PCP。實際上在戶口本上要給它改名為PJP了，權當PCP是小名吧，叫著順口 陳潔: 流行病學：肺孢子菌在自然界廣泛存在，也存在于人和一些哺乳動物的肺組織內(nèi)。耶氏肺孢子菌感染通常發(fā)生在兒童早期，多數(shù)在幼兒時就有抗體產(chǎn)生。PCP可為潛伏感染再次活動，也可以是新感染。 陳潔: PCP的傳染源是帶菌者和確診的患者，成人可帶菌n多年。一般通過空氣飛沫傳播。90%的PCP發(fā)生在CD4細胞小于200的艾滋病患者中，PCP的高危因素有：CD4T淋巴細胞比例低于15%，曾經(jīng)有該病史，鵝口瘡，復發(fā)性細菌性肺炎，消瘦以及血漿高HIV RNA載量等 陳潔: 看來，胖一點還是有好處的 陳潔: 這個結果和我們監(jiān)測的是一致的哦，我們診斷PCP的患者，CD4細胞基本到不了3位數(shù)
陳潔: 下面說說發(fā)病機制 陳潔: 發(fā)病機制：大多隱性感染，當機體抵抗力下降時，轉為顯性感染。一般認為，機體吸入空氣中的肺孢子菌包囊而感染，條件適宜時，包囊轉為滋養(yǎng)體，后者寄生于肺泡上皮細胞和肺泡間隔內(nèi)，隨著肺泡中肺孢子菌的大量繁殖，肺泡毛細血管通透性增加，?型肺泡上皮細胞脫落，肺泡內(nèi)充滿肺孢子菌和泡沫樣滲出物，表面活性物質減少，肺順應性下降，彌散功能降低，導致通氣和換氣功能障礙，出現(xiàn)呼吸衰竭 陳潔: 臨床表現(xiàn)：起病隱襲，持續(xù)數(shù)周到數(shù)月。表現(xiàn)為發(fā)熱、干咳、進行性呼吸困難、乏力、盜汗、消瘦。部分患者有發(fā)紺、胸痛，偶有咳痰，但很少咯血。 陳潔: 癥狀重而體征輕是本病的重要特征 陳潔: 極少數(shù)患者會有肺外表現(xiàn)或者全身彌漫性感染 保存: 癥狀重而體征輕 怎么理解？ 陳潔: 我的理解是患者呼吸困難都很明顯了，但聽診肺上基本是干凈的。實際上，我們收治的病人也確是如此，不像細菌性肺炎，濕啰音很明顯 陳潔: 重要的事情說三遍：下面有請雷老師為大家介紹影像學特點，下面有請雷老師為大家介紹影像學特點，下面有請雷老師為大家介紹影像學特點 雷學斌: 我所使用大部分圖片來源于網(wǎng)絡，僅用于學習，無意學術剽竊，望原創(chuàng)作者原諒。 雷學斌: PCP的影像學表現(xiàn)形式多樣，主要以兩肺間質性和肺泡性病變?yōu)榛A的病變，肺尖及肺底少有病變累及。早期為滲出期，病變由肺門區(qū)向肺野輻射發(fā)展，表現(xiàn)為兩肺多發(fā)對稱性的彌漫斑點狀、粟粒狀陰影，邊界清楚。病變進展，浸潤融合，形成以肺門為中心雙側對稱的彌漫性磨玻璃樣改變，采用積極的對癥治療后，大多數(shù)病變可吸收消失。 PCP早期影像學表現(xiàn)：可出現(xiàn)不典型浸潤，病變大多位于肺門周圍，以斑片狀、網(wǎng)格狀為其表現(xiàn)，易誤診為間質性肺炎，但該表現(xiàn)出現(xiàn)時間較短，繼續(xù)觀察（3-4天）可發(fā)展為典型表現(xiàn)。
雷學斌:
雷學斌:
PCP典型影像學表現(xiàn)：病變多以肺門為中心，逐漸向外帶擴散，呈磨玻璃樣、網(wǎng)格狀高密度，肺尖及底部多不出現(xiàn)病變，病變有由下向上的趨勢。
雷學斌:
中晚期為實變期，可見明顯支氣管充氣征，病灶自肺門向兩側肺間質浸潤，由中肺向下肺發(fā)展，周圍透亮度增加，兩肺外周可呈典型的月弓征。
晚期為肺纖維化期，雙肺小葉間隔明顯增厚，肺葉呈纖維狀、條索狀、網(wǎng)格狀改變，HRCT病灶顯示為碎石路征樣改變，是PCP的特征性表現(xiàn)之一，該征象出現(xiàn)表示肺泡、肺間質同時受累，是病變進展的重要表現(xiàn)。
雷學斌: 患者，男性，36歲，以發(fā)熱、呼吸困難收入院。 雷學斌: 影像表現(xiàn)：雙肺磨玻璃影，以肺門為中心雙側對稱，小葉間隔增厚，呈“碎石路征”改變，其內(nèi)可支氣管及血管走形自然。肺野外帶未受累，可見典型的“柳葉征”樣改變?？v隔內(nèi)見多發(fā)腫大淋巴結影?？紤]：艾滋病合并卡氏肺囊蟲肺炎(PCP)。 臨床證實：卡氏肺囊蟲肺炎(PCP），HIV（+） 雷學斌: 男性，37歲，輕度呼吸困難持續(xù)1周。
影像y:
有人說PCP是艾滋病的標志性疾病，對嗎？
陳潔:
@航天中心醫(yī)院影像于海濤?大多PCP和艾滋共存
陳潔:
艾滋病好可怕
雷學斌: 男性，35歲，發(fā)熱，寒戰(zhàn)，呼吸困難
雷學斌:
腎移植術后
治療后
雷學斌:
2016-7-5日片
雷學斌:
2016-07-10日片
雷學斌:
2016-07-20日復查
陳潔:
治療還是有效果的
陳潔:
應該還會更好
雷學斌:
后面出院再沒有復查了
雷學斌:
另外一例
雷學斌:
2012-06-06
雷學斌:
2012-08-22日
陳潔:
基本吸收了
向風南:
這個為啥外周開始？
小湖北(袁懷平):
肺內(nèi)病變幾乎都從外周開始吸收
小湖北(袁懷平):
原因是肺的外周淋巴回流更加豐富
雷學斌: 還有這例 雷學斌: 2016-05-25
撲熱息痛:
@卜學勇 國防科技大學醫(yī)院放射科?同感，所以病史還是最重要的
卜:
對，臨床診斷為主，影像學只是為輔，
向風南:
淡薄云霧繚繞
卜:
這種GGO，可以見于很多疾病
卜:
很多資料講PCP是中心性分布為主，但事實上不是這樣
陳潔:
群主能幫我們解惑嗎
2016-06-03日復查
雷學斌:
雷學斌:
2016-06-15
陳潔:
看這些病史，都有艾滋病，但我們收治的還是免疫功能低下的多一些
雷學斌:
2016-07-14
卜:
免疫低下的人，混合性感染比較多見，所以常常不能用一種感染來解釋所有影像學表現(xiàn)，這也是復雜之處
雷學斌:
磨玻璃樣影、網(wǎng)織結節(jié)影、斑片實變影、碎石路征和小葉間隔增厚是PCP常見的影像學改變，多表現(xiàn)為一種影像為主、多種影像并存的彌漫性肺浸潤。部分肺組織代償性肺氣腫，甚至出現(xiàn)肺氣囊，囊壁薄而清晰，內(nèi)無氣液平面。肺氣囊是PCP較常見的影像學特征，多見于晚期，多分布于肺上葉和肺周邊，也可發(fā)展到整個肺實質，其形成是由于肺實質的破壞。
雷學斌:
PCP可出現(xiàn)自發(fā)性氣胸和肺大泡。
陳潔:
這種影像學還沒有見過
雷學斌:
以下是山東省立醫(yī)院呼吸科，張嵩老師幻燈中總結的一些內(nèi)容
分析：PCP缺乏特異性臨床特征，病原學標本獲取也較困難，而影像學具有簡單、快捷、實用等優(yōu)勢，已成為艾滋病合并PCP患者重要的篩查工具。當高危人群出現(xiàn)進行性呼吸困難、發(fā)熱、干咳、I型呼吸衰竭以及胸部影像學提示肺間質性病變時，尤其CD4+T淋巴細胞計數(shù)＜200/ul時，應高度懷疑PCP可能。PCP影像學多表現(xiàn)為磨玻璃影、肺實變和肺間質改變。早期磨玻璃密度呈薄紗樣密度，分布均勻，反映了肺泡炎和肺間質纖維化處于活動期，采取積極的對癥治療后，大多數(shù)患者磨玻璃影明顯吸收、消失。持續(xù)時間較長的磨玻璃影可表現(xiàn)為密度較高的不透明磨砂樣改變，這是肺組織結構破壞和廣泛纖維化的表現(xiàn)。單純肺實變出現(xiàn)在磨玻璃影中，常顯示出一定的分布和表現(xiàn)特點，斑片狀實變影常以肺小葉為單位分布，腺泡結節(jié)樣實變影可散在分布或相互融合。這些實變影可能是炎性滲出的肺泡或增厚的肺間質融合而成，經(jīng)抗PCP治療后可逐漸消失。
雷學斌:
大量磨玻璃影的存在提示肺間質的明顯受累。小葉間隔增厚、胸膜下弧線影、星芒結節(jié)影、網(wǎng)格影，以及增粗、紊亂的肺紋理，均反映了肺間質的炎性增生，病理基礎是肺間質單核細胞浸潤和水腫以及淋巴系統(tǒng)腫脹所致。肺氣囊為大片磨玻璃影內(nèi)出現(xiàn)的薄壁含氣囊腔，其形成是機體對PCP感染的一種肺實質反應，表現(xiàn)為肺泡、肺間質的炎癥和不同程度的纖維化，導致肺組織結構重塑而形成囊狀改變。
陳潔:
有從中心開始發(fā)病，也有從外周發(fā)病
雷學斌:
分析：HIV陰性患者PCP主要見于血液系統(tǒng)腫瘤、器官移植后和自身免疫病使用激素和細胞毒性藥物治療繼發(fā)免疫功能受損的患者。與AIDS患者比較，非AIDS患者并發(fā)PCP的臨床特點如下：1.發(fā)病急驟、范圍彌漫，以實變多見；2.常易于迅速進展為低氧血癥甚至呼吸衰竭，病死率可高達60%以上，是AIDS患者PCP病死率的2倍；預后較差；3.肺孢子菌攜帶量相對較少但肺部中性粒細胞較多，肺部的炎癥反應較重。4.肺氣囊影的發(fā)生率較低；5.可見條帶狀實質病變、小葉中心結節(jié)和增厚的小葉間隔線。腎移植后免疫抑制劑的應用使患者免疫功能受到抑制，當出現(xiàn)發(fā)熱、干咳、呼吸困難等癥狀，胸片及CT呈間質性改變，應高度懷疑發(fā)生PCP可能。腎移植患者并發(fā)PCP的預后相對較好，惡性腫瘤與膠原性血管性肌病的預后則較差。PCP并發(fā)呼吸衰竭的患者預后較差，而肺間質纖維化則是最終影響患者預后的重要因素。
群主語錄：卡肺PCP主要累及肺肺泡I型肺泡上皮細胞，空泡化與炎性細胞一起填充肺泡，沒有滲出，晚期可以可以有間質纖維化因為沒有液性滲出，所以肺泡內(nèi)為干性充填，影像上表現(xiàn)為純磨玻璃病變，病變內(nèi)有正常斑片狀肺組織典型的PCP傾向于中上肺野分布，雙肺但不一定對稱，多數(shù)以肺門為中心。
和病毒的鑒別：病毒可以有液性滲出所以可以有實變，邊緣模糊，常累及間質，所以間質纖維化更明顯 和HP鑒別，HP中上肺野分布，磨玻璃病變多有微小結節(jié)，病變區(qū)域較為均勻，沒有和正常肺組織夾雜，一般肋隔角不受累 慢性HP呈OP樣改變 和NSIP鑒別，NSIP多位于下肺胸膜下，磨玻璃病變?yōu)橹?，其?nèi)多有牽拉性支氣管擴張！ PCP還可以有囊性病變，多見于艾滋病患者，非艾滋病患者少見 彌漫性病變比較難：分布決定來源，來源決定性質 陳潔: 這是影像診斷，那再說說臨床診斷 陳潔: 診斷：對免疫功能低下或免疫缺陷者，出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)的，需高度警惕。痰液或支氣管肺泡灌洗液中檢出肺孢子菌是PCP診斷的金標準；但在實際工作中，能拿到病原體的非常少 影像y: 確實！@陳潔西京呼吸科? 陳潔: 所以，我們的診斷大都是臨床表現(xiàn)+影像+經(jīng)驗 話雪(山東省立張嵩): 有很多所謂hiv陰性的pcp其實都是誤診 陳潔: 不管怎么樣，診斷了是為了治療，那就再說說治療吧 陳潔: 最終療效才是最關鍵的，我這么認為 陳潔: 治療：首選SMZ，抑制葉酸合成阻止病原體生長，療程通常3周。 陳潔: 卡泊芬凈，抑制1、3葡聚糖合成，進而影響囊壁形成以殺滅孢子菌 陳潔: 激素：對于重度患者，氧分壓小于70使用，可減輕大量肺孢子菌破壞引起的炎癥反應 陳潔: 上述3種藥物是臨床常用的，另外，我們還試用過克林霉素，但都沒有SMZ效果好 陳潔: 最后，再說下預防 陳潔: 預防：避免暴露和預防感染 陳潔: 預防藥物首選依然為SMZ，只是減少劑量 陳潔: 總算講完了，如有不對的地方，請各位老師提出 雷學斌: 一般不用咳痰做孢子菌肺炎的病原學檢測，此病表現(xiàn)為干咳，氣道不受累，痰是氣管及支氣管樹粘膜上的粘液腺感知感染后，分泌粘液將病原體包裹，通過纖毛柱狀上皮外排，向外排不動了即形成痰。孢子菌是直接到達肺泡引起病變，痰中的孢子檢出率較低 雷學斌: 孢子菌在肺泡內(nèi)、細胞外生存。 向風南: 在肺泡表面 雷學斌: 孢子菌肺炎一般情況是影像學快于病原學；曲霉是病原學快于影像學 陳潔: 如果用痰，必須誘導 雷學斌: 有點慌亂，平時對這個病認識不足，最近的學習體會也不夠深刻，望大家見諒
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