患者男性，年齡74歲。因“四肢乏力10 d余”首診于內(nèi)分泌科。住院后第2天出現(xiàn)持續(xù)性全身不自主扭動，以頭部及左側(cè)肢體為主，頭部不自主前后扭動，扭動幅度不大，但影響進食、飲水等日常生活；左側(cè)上肢呈機械性前后翻轉(zhuǎn)、上下拍打樣動作，以遠端運動為主，左側(cè)下肢呈不自主屈曲樣動作，右側(cè)肢體活動較少。睡眠差，伴情緒躁動、言語增多。無惡心、嘔吐，無排汗增多等。經(jīng)頭顱CT檢查（圖1）示右側(cè)基底節(jié)區(qū)高密度影，神經(jīng)科會診后暫不排除腦出血，以“右側(cè)外囊區(qū)出血？”轉(zhuǎn)入我院神經(jīng)內(nèi)科。
有2型糖尿病3年余，不規(guī)律服用降糖藥物，血糖控制不佳。已婚，配偶及子女均體健，否認家族中有同類疾病患者。
神志清楚，可簡單對答，語音略低，情緒躁動，查體欠配合。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，對光反射靈敏。舌部震顫，咽反射減弱，咽部見少許痰液。右側(cè)肢體活動較少，左側(cè)上、下肢可見不自主運動，左側(cè)上肢以手腕部屈曲、前后翻轉(zhuǎn)為主，左側(cè)前臂有前后翻轉(zhuǎn)、上下拍打等不自主運動，左下肢可見膝關(guān)節(jié)以下內(nèi)收、外展動作，肌力檢查不配合，雙側(cè)肌張力減低，雙側(cè)病理征未引出。右側(cè)腱反射正常，左側(cè)腱反射減弱。
指尖末梢血糖33.2 mmol·L-1。尿常規(guī)：尿糖（＋＋），尿酮體：（－）；糖化血紅蛋白13.5％（正常值4.2％~6.2％），電解質(zhì)、肝功能、腎功能、血常規(guī)、紅細胞沉降率、ASO、RF、CRP等未見明顯異常。血清銅藍蛋白566 mg·L-1（正常值200~500 mg·L-1）。
腦出血、癲癇、肝豆?fàn)詈俗冃缘取?/span>
予科內(nèi)討論，認為患者主要表現(xiàn)為左側(cè)肢體遠端舞蹈樣動作，頭顱右側(cè)基底節(jié)區(qū)CT值約45 Hu，暫不認為腦出血可能，考慮為糖尿病非酮癥偏身舞蹈癥。予以控制血糖，與胰島素泵控制性降糖并監(jiān)測血糖變化，患者血糖波動在5.1～10.5mmol·L-1?；颊咴陝用黠@，予氯硝西泮1 mg·bid。對癥治療后，患者先表現(xiàn)為嗜睡，約1 d后意識狀態(tài)漸好轉(zhuǎn)；對癥處理10 d余后患者病情穩(wěn)定，要求出院，囑門診隨診。
偏側(cè)肢體舞蹈樣動作多與基底神經(jīng)節(jié)病變有關(guān)，如蒼白球、尾狀核、殼核、丘腦底核病變等。流行病學(xué)調(diào)查顯示，該病多見于亞洲人，女性多于男性，多見于2型糖尿病患者，共同特點是平時血糖控制較差，實驗室檢查示血糖高且無酮癥。該病平均發(fā)病年齡在71歲以上。臨床表現(xiàn)為突然出現(xiàn)一側(cè)肢體不自主、無規(guī)律、迅速的舞蹈樣動作，在面部可表現(xiàn)為不自主的咬牙、努嘴、擠眉弄眼等。上肢不自主運動發(fā)作頻率多高于下肢，一般僅累及單側(cè)肢體，有時也可伴隨認知功能低下、精神障礙等。
影像學(xué)資料對早期診斷非常重要，CT檢查早期表現(xiàn)為患側(cè)肢體對側(cè)的尾狀核、殼核或蒼白球的高密度影，并很快減弱或消失；MRI T1WI表現(xiàn)為病灶部位的片狀高信號，T2WI表現(xiàn)為低信號或高信號。文獻報道：早期合理控制血糖，保持空腹血糖在6.0-7.0 mmol·L-1，餐后2 h血糖7.0-8.0 mmol·L-1；同時合理使用鎮(zhèn)靜類藥物或苯二氮萆類藥物可有效改善預(yù)后。但有患者即使血糖控制良好，仍有可能持續(xù)出現(xiàn)偏側(cè)舞蹈樣動作。
目前，糖尿病非酮癥偏側(cè)舞蹈癥的發(fā)病機制尚不清楚，或與血糖長期控制不佳影響腦部血供，導(dǎo)致腦血流灌注不足，引發(fā)腦部流體力學(xué)改變；或引發(fā)顱內(nèi)微出血，或?qū)е娄?氨基丁酸水平降低；或增高腦組織滲透壓等有關(guān)，最終導(dǎo)致基底節(jié)區(qū)，尤其是紋狀體區(qū)腔隙性腦梗死，進而產(chǎn)生對側(cè)肢體舞蹈樣動作。
來源：中國臨床神經(jīng)科學(xué)2016年第24卷第l期
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