一聽這個名詞，大家都不禁聞之色變。然而，這個疾病是神經(jīng)內(nèi)科當(dāng)中一種可治療性很強(qiáng)的病。絕大多數(shù)病友在藥物及手術(shù)的幫助下，可以達(dá)到僅有輕微癥狀、甚至無癥狀，從而維持正常生活與工作。今天，本號通過十二個問答，帶大家一塊走進(jìn)重癥肌無力。
該病是一種神經(jīng)肌肉接頭受到自身免疫攻擊導(dǎo)致的疾病。這個病最常見的表現(xiàn)是人體部分的肌肉出現(xiàn)波動性的肌疲勞、肌無力，受累肌肉群主要包括：眼肌、咀嚼吞咽肌、四肢肌和呼吸肌，或者它們的組合。該病相對罕見，患病率約為150-200/百萬人。深圳大概有3000-4000例。
該病可在任何年齡發(fā)病，呈雙峰分布趨勢：早高峰在10-29歲(女性居多)，晚高峰在50-79歲(男性居多)。還有一部分是剛剛出生的小Baby，稱“新生兒重癥肌無力”，因為Baby的媽媽是重癥肌無力病人，媽媽把體內(nèi)壞的抗體通過胎盤傳給了寶寶，所以寶寶生下來后出現(xiàn)肌無力的表現(xiàn)。
人體內(nèi)有一個重要的免疫器官，叫做“胸腺”，它位于胸骨正中的背后、心臟的前上方。胸腺像一所“免疫大學(xué)”，很多淋巴細(xì)胞(T細(xì)胞)在這里成長發(fā)育，然后遷移到全身其它淋巴組織，起到保衛(wèi)身體的作用。青春期過后，胸腺這所“免疫大學(xué)”就應(yīng)該停課，逐漸退化。
但是，某些人發(fā)生了胸腺異常增生、或者長了“胸腺瘤”，培養(yǎng)出一些壞“淋巴細(xì)胞”，它們產(chǎn)生一些“壞抗體(乙酰膽堿受體抗體)”。這些抗體攻擊神經(jīng)肌肉接頭，神經(jīng)到肌肉的運動信號不能正常傳遞，于是就產(chǎn)生了肌無力。
重癥肌無力是在1895年首次被一個德國醫(yī)生以拉丁文命名的，叫做“Myasthenia Gravis”，其中的“Gravis”是“嚴(yán)重的”意思。這樣命名，是因為在當(dāng)時醫(yī)學(xué)條件下，大約1/3的患者會因為這個疾病死亡，1/3的患者有中到重度的殘疾，生活不能自理。
但到了1970年之后，隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展，“重癥肌無力”已經(jīng)是神經(jīng)內(nèi)科中一個相對可治療性很強(qiáng)的疾病，絕大多數(shù)的病友在藥物的幫助下，可以維持沒有癥狀、或輕微癥狀獨立生活。死亡率已經(jīng)非常低。
所以，我們認(rèn)為：重癥肌無力已經(jīng)不可怕。
該病的臨床表現(xiàn)常常是“部分特定肌群的波動性肌無力”，而不是全身所有的肌肉，例如眼肌無力、或咀嚼吞咽無力、或者是呼吸沒有力氣。肌無力會在一天之內(nèi)波動，晨輕暮重，休息后減輕，疲勞時嚴(yán)重。
如果有市民有上述癥狀來就診，神經(jīng)內(nèi)科的醫(yī)生會建議完成幾種檢查：
第一，新斯的明的藥物試驗，給病人注射一種叫新斯的明的藥物，觀察患者癥狀是否好轉(zhuǎn)。
第二，神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查，看看病人在連續(xù)的電刺激后，肌肉的反應(yīng)會不會逐漸減弱。
第三，胸腺的CT或者磁共振檢查，看看胸腺有沒有異常增生或胸腺瘤。
第四，抽血做抗體(乙酰膽堿受體抗體)的測試。
該病治療分為四大板塊：
第一，對癥治療。主要藥物是溴吡斯的明，病友們昵稱為“小明”，該藥可以增加體內(nèi)“乙酰膽堿”的含量，可以短暫增加神經(jīng)肌肉接頭傳遞運動的信號。每天定時服用幾次，可以暫時性改善力量。
第二，長期免疫治療。一般用的是長期服用類固醇激素(強(qiáng)的松，簡稱“小強(qiáng)”)、或者其他的免疫抑制劑，這些藥物可以減少淋巴細(xì)胞產(chǎn)生“壞抗體”，最終長期減輕患者的病情。
第三，快速免疫治療。一般用注射免疫球蛋白、或者血漿置換。原理是，給患者注射一種球蛋白，直接中和血中“壞的抗體”，或者用換血的方式，直接將患者體內(nèi)有問題的血液拿掉，換入健康人的血液，快速的減輕病人病情。一般在病情嚴(yán)重時采用，費用很昂貴。
第四，胸腺切除。我們上面已經(jīng)講過，胸腺是一所免疫大學(xué)。我們把“教壞了淋巴細(xì)胞的胸腺”切除掉，會減少新的“壞淋巴細(xì)胞”的生成，從長遠(yuǎn)看會減輕病人病情。
重癥肌無力病人分了很多種類型，一般來講，我們會把患者區(qū)分為眼肌型、全身型兩種，另外還要區(qū)別患者有沒有胸腺瘤，有哪一種壞的抗體，有沒有存在明顯的呼吸肌或者吞咽無力，來區(qū)別性地制定治療策略。
除了類固醇之外，還有硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素、他克莫司等藥物可供選擇。根據(jù)有效性、安全性、性價比、可獲得性的不同，硫唑嘌呤(簡稱小硫)是第一選擇。
服用小強(qiáng)時，需要注意補鈣、補鉀、護(hù)胃，來防治長期激素治療的一些副作用，例如骨質(zhì)疏松、胃潰瘍等。
服用小硫時，要規(guī)律的檢測患者的血常規(guī)、肝功能。
大多數(shù)重癥肌無力的病人可以正常的懷孕。我們建議病友在病情穩(wěn)定時再懷孕。懷孕時，服用“小明”進(jìn)行對癥治療是安全的；如果病情加重，懷孕全程應(yīng)用注射的免疫球蛋白、懷孕3個月后血漿置換也是安全的；如果患者需要長期的免疫治療，“小強(qiáng)”、“小硫”和“環(huán)孢素”都基本上不會導(dǎo)致胎兒的畸形，可以繼續(xù)服用。但是，“嗎替麥考酚酯”等，有明確的致畸作用，在懷孕期間不能使用。一般認(rèn)為，重癥肌無力患者可以正常哺乳。
參見下表。
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新生兒重癥肌無力，是因為患病的母親血液中的一些“壞抗體”通過胎盤，進(jìn)入了嬰兒體內(nèi)。嬰兒出生以后，表現(xiàn)為吃奶、哭鬧、活動甚至呼吸沒有力氣。隨著體內(nèi)的“壞抗體”被逐漸代謝清除，疾病自然痊愈。這不是遺傳病，與基因無關(guān)。也沒有傳染性。
誘發(fā)重癥肌無力病情加重的一個重要原因就是感染。感染又以呼吸道感染(例如流感、肺炎)多見。所以，第一，注意防寒保暖、增減衣物；第二，推薦每年定期注射滅活的肺炎、流感疫苗，減少呼吸道感染的概率。
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