前言：川崎病的病因和發(fā)病機(jī)制目前仍是一個(gè)謎。大量流行病學(xué)資料和臨床觀察提示，川崎病跟感染引發(fā)的免疫紊亂有關(guān)，但感染了什么？是病毒還是真菌？學(xué)術(shù)界至今沒(méi)有一個(gè)定論。有研究認(rèn)為，引起川崎病的病原可能是一種自然環(huán)境中普遍存在的微生物，但哪一種病原體直接導(dǎo)致了川崎病卻沒(méi)有頭緒。
至于接種疫苗是否是會(huì)導(dǎo)致川崎病，目前沒(méi)有找到權(quán)威資料支持這個(gè)，也許這只是時(shí)間上的巧合，但也是一個(gè)值得關(guān)注的研究課題。推薦原文閱讀：疫苗又?jǐn)偵鲜铝耍鸫ㄆ椴。?/p>
陸女士帶著3歲的兒子來(lái)就診，滿臉焦慮又心疼，3歲的耀耀反復(fù)高燒6天了，最高體溫39.7℃，開(kāi)始的時(shí)候有輕微的咳嗽流涕，去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院看以為是感冒，吃了兩天藥沒(méi)有好轉(zhuǎn)，精神和吃飯胃口也越來(lái)越差，又輸液用了兩天抗生素，還是反復(fù)高熱，而且2天前全身長(zhǎng)滿了紅疹子，嘴唇開(kāi)裂，眼睛也像兔子一樣紅紅的。
我檢查后發(fā)現(xiàn)孩子頸部淋巴結(jié)有腫大，告訴陸女士，孩子可能是得了川崎病，需要住院進(jìn)一步檢查和治療。陸女士一臉迷惑，什么是川崎?。课覐膩?lái)沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò)，會(huì)對(duì)孩子有什么嚴(yán)重的影響嗎？
一、什么是川崎??？為什么要重視川崎病的治療？
川崎病又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。于1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報(bào)道，世界各國(guó)均有發(fā)生，亞裔人群發(fā)病率較高。由于川崎病可發(fā)生嚴(yán)重心血管并發(fā)癥，引起人們重視，未經(jīng)治療的患兒發(fā)生率達(dá)20%-25%，已取代風(fēng)濕熱成為兒科最常見(jiàn)的后天心臟病。
換句話說(shuō)，川崎病的損害并不是局限在外表可見(jiàn)的皮膚黏膜和淋巴結(jié)的損害，外部看不見(jiàn)的對(duì)心血管的危害才是更嚴(yán)重的。盡管作為家長(zhǎng)的您也許沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò)此病，但川崎病在兒童中的發(fā)病率還是比較高的，屬于兒童常見(jiàn)病之一。
二、為什么會(huì)得川崎?。繛槭裁撮_(kāi)始會(huì)誤診為感冒？川崎病傳染嗎？
川崎病通常發(fā)生在5歲以下兒童，發(fā)病原因尚不明確，可能和感染引起的免疫功能異常有關(guān)。川崎病的診斷需要滿足幾個(gè)標(biāo)準(zhǔn)并排除其他疾病，在疾病早期部分患兒可能只有發(fā)熱、咳嗽、流涕、口腔黏膜充血等表現(xiàn)，特異性表現(xiàn)尚未出現(xiàn)，早期表現(xiàn)與普通上呼吸道感染類似，所以早期往往容易誤診為呼吸道感染。但如果發(fā)熱時(shí)間超過(guò)5天，就需要考慮川崎病了。雖然川崎病的發(fā)熱皮疹和紅眼現(xiàn)象看起來(lái)很讓人擔(dān)心是傳染性疾病的表現(xiàn)，但各位家長(zhǎng)請(qǐng)放心，川崎病并不傳染。
那么，出現(xiàn)什么情況需要警惕川崎病？
三、川崎病有什么臨床表現(xiàn)？
① 發(fā)熱
持續(xù)發(fā)熱7-14天或更長(zhǎng)，未經(jīng)治療者平均發(fā)熱12天，最長(zhǎng)者可達(dá)1月余，體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無(wú)效。與上呼吸道感染相比，發(fā)病初期患兒一般狀態(tài)不佳，食欲缺乏，精神不好。
② 眼部表現(xiàn)
通常于起病3-4天出現(xiàn)眼部雙側(cè)結(jié)膜充血。川崎病導(dǎo)致的眼睛紅和紅眼病的眼睛紅不太一樣，川崎病導(dǎo)致的眼睛紅無(wú)膿性分泌物，熱退后消散。
③ 唇部及口腔表現(xiàn)
口唇潮紅、有皸裂或出血；口腔黏膜彌漫性充血，舌乳頭突起、充血，舌頭紅成楊梅樣，就像有刺一樣，也稱楊梅舌。
④ 手足表現(xiàn)
急性期出現(xiàn)掌趾紅斑，手掌和足底出現(xiàn)潮紅，手足硬性水腫，也就是手腳又紅又腫還硬邦邦的；恢復(fù)期指（趾）端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處，重者指（趾）甲亦可脫落。
⑤ 皮膚表現(xiàn)
彌漫性充血性斑丘疹或多形性紅斑或猩紅熱樣皮疹，偶見(jiàn)痱疹樣皮疹，多見(jiàn)于軀干部，無(wú)皰疹及結(jié)痂，通常不會(huì)瘙癢。常在第1周出現(xiàn)。肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。
⑥ 頸部淋巴結(jié)腫大
頸部單側(cè)或雙側(cè)淋巴結(jié)腫大，堅(jiān)硬有觸痛，但表面不紅，無(wú)化膿。會(huì)在孩子的脖子上看到或者摸到鼓出來(lái)的包塊。病初出現(xiàn)，熱退時(shí)消散。
⑦ 心臟損害表現(xiàn)
于病程第1-6周可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常等。作超聲心動(dòng)圖和冠狀動(dòng)脈造影可發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤、心包積液及二尖瓣關(guān)閉不全。冠狀動(dòng)脈損害多發(fā)生于病程第2-4周，可無(wú)臨床表現(xiàn)，少數(shù)可有心肌梗死的表現(xiàn)，心肌梗死和冠狀動(dòng)脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。少數(shù)嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈瘤患者進(jìn)入慢性期，可遷延數(shù)年，遺留冠狀動(dòng)脈瘤、狹窄或阻塞，可發(fā)生心絞痛、心功能不全、缺血性心臟病而危及生命。
⑧ 其他表現(xiàn)
可有間質(zhì)性肺炎、無(wú)菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀如腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝腫大、黃疸等、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎。
三、川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)
必備標(biāo)準(zhǔn)：不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天以上；
其他標(biāo)準(zhǔn)：（1）雙側(cè)結(jié)膜充血；（2）口腔及咽部黏膜彌漫充血，口唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌；（3）發(fā)病初期手足硬腫和掌趾發(fā)紅，以及恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮；（4）軀干部多形紅斑，恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮；（5）頸部淋巴結(jié)腫大；
以上5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中出現(xiàn)4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎病。
如5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈損害，亦可確診為川崎病。
四、川崎病的治療
川崎病的治療包括急性期治療和合并冠脈瘤患兒的恢復(fù)期治療。
急性期治療包括靜脈注射丙種球蛋白、口服阿司匹林等。發(fā)病早期（10天以內(nèi)）大劑量使用靜脈注射丙種球蛋白治療可降低冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥發(fā)生率，用藥后發(fā)熱和其他炎癥反應(yīng)表現(xiàn)大多于1-2天內(nèi)迅速恢復(fù)。
恢復(fù)期的治療包括抗血小板凝聚及對(duì)癥治療，嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈病變需進(jìn)行手術(shù)治療。
五、川崎病的預(yù)后
川崎病為自限性疾病，絕大多數(shù)患兒適當(dāng)治療可逐漸康復(fù)，預(yù)后良好，但5%-9%的川崎病患兒可發(fā)生冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥，極少數(shù)可由于冠狀動(dòng)脈破裂、血栓閉塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。冠狀動(dòng)脈瘤多于病后2年內(nèi)自行消失，但遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。大的動(dòng)脈瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狹窄。約1%-2%的患兒出現(xiàn)復(fù)發(fā)。
六、川崎病患兒注意事項(xiàng)
應(yīng)用過(guò)靜脈注射丙種球蛋白的患兒在9個(gè)月內(nèi)不宜進(jìn)行麻疹、風(fēng)疹、腮腺炎等疫苗的預(yù)防接種。
無(wú)冠狀動(dòng)脈病變的患兒于出院后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月及1-2年進(jìn)行一次全面體檢。包括體格檢查、心電圖和超聲心動(dòng)圖等。發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變者更應(yīng)長(zhǎng)期密切隨訪，每6-12月1次。
參考資料：《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)》人民衛(wèi)生出版社，第八版，主編：江載芳、申昆玲、沈穎
作者： 朱偉，廣東省第二人民醫(yī)院主治醫(yī)師，醫(yī)來(lái)er趣科普作者
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