罕見病例：腸壁囊樣積氣癥合并感染
【一般資料】
患者男，43歲，
【主訴】
“上腹痛伴發(fā)熱9 d”于2011年11月7日入院。
【現(xiàn)病史】
患者9 d前無明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱、右上腹痛，體溫最高達(dá)39.0℃，伴腹脹，便后腹痛無緩解。無頭暈頭痛，無惡心嘔吐，無腹瀉便血，無咳嗽咳痰。于社區(qū)醫(yī)院就診予阿莫西林、頭孢曲松抗感染治療5 d后，病情未緩解。
【入院體檢】
體溫38.5℃，脈搏100次/min，呼吸21次/min，血壓135/100 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。神清，皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未及腫大，心肺聽診無異常。右上腹觸診腹腔腸管較硬，腹壁和腸管未及腫塊或結(jié)節(jié)，腹壁無肌衛(wèi)，無壓痛、反跳痛?；颊叻裾J(rèn)結(jié)核、血吸蟲、腫瘤、手術(shù)等既往史。
【輔助檢查】
WBC 21.8 X 109/L，N 83.8％；CA-125 73.89 U/mL；CRP 196.3 mg/L；ESR 104 mm/h糞便常規(guī)+潛血（－）；糞便培養(yǎng)（－）。
腹部立位平片示右上腹部分腸管積氣；
上腹部彩超示右上腹可見一長條稍強(qiáng)回聲光團(tuán)，大小約5.0 cm×1.1 cm，周邊可見前后直徑最大約0.4 cm的液性暗區(qū)；
腹部CT平掃加增強(qiáng)示升結(jié)腸充盈缺損，結(jié)腸肝曲腸管結(jié)構(gòu)不清，呈輕度不均勻強(qiáng)化，邊緣顯著，內(nèi)見氣體影，周圍可見團(tuán)片狀模糊影伴腹膜增厚（見圖1）；
腹部CT檢查
腸鏡檢查
結(jié)腸鏡檢查示升結(jié)腸-肝曲數(shù)個(gè)半球形黏膜隆起，表面光滑，呈透明狀（見圖2）。
結(jié)合患者臨床資料和輔助檢查，診斷為腸壁囊樣積氣癥（pneumatosis cystoides intestinalis，PCI）并感染。
給予頭孢哌酮他唑巴坦2.25 g tid、奧硝唑0.5g bid治療一周后，患者腹痛、發(fā)熱好轉(zhuǎn)，實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)降至正常范圍。出院3個(gè)月后復(fù)查結(jié)腸鏡腸示腸氣囊腫消失。
【討論】
腸壁囊樣積氣癥系指腸黏膜下或漿膜下存在多發(fā)性充氣（氮?dú)?、氫氣、二氧化碳等）囊腫，臨床較少見。腸壁囊樣積氣癥好發(fā)于成年人，以小腸為主要發(fā)病部位可局部或廣泛發(fā)生，一般無癥狀，偶可見誘發(fā)性腸梗阻和腹腔積氣，表現(xiàn)為間斷或持續(xù)性腹痛。腸壁囊樣積氣癥可作為原發(fā)性疾病，亦可繼發(fā)于消化性潰瘍、腸扭轉(zhuǎn)、膽囊結(jié)石等疾病，以繼發(fā)性多見。
腸壁囊樣積氣癥的發(fā)病機(jī)制目前尚未明確，相關(guān)研究主要集中于機(jī)械學(xué)說、細(xì)菌學(xué)說和肺病學(xué)說。細(xì)菌學(xué)說是指各種因素引起梭菌屬、腸桿菌屬定植于腸黏膜下層，代謝產(chǎn)生大量氣體聚集于黏膜下層和淋巴管，導(dǎo)致腸壁囊樣積氣癥發(fā)生。本例患者抗感染治療后臨床癥狀緩解，復(fù)查結(jié)腸鏡腸示腸氣囊腫消失，提示其發(fā)病機(jī)制可能與細(xì)菌學(xué)說相關(guān)。
腸壁囊樣積氣癥患者臨床表現(xiàn)主要為腹痛、腹脹、體重減輕、腹瀉，部分患者可發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，如腸梗阻、腹膜炎、腸扭轉(zhuǎn)、腸出血性壞死和腸穿孔。腸壁囊樣積氣癥的診斷手段主要為X線鋇餐、結(jié)腸鏡、CT、超聲內(nèi)鏡等。X線鋇餐可見圓形充盈缺損位于腸腔外緣；結(jié)腸鏡可見腸黏膜表面多發(fā)圓形或橢圓形隆起，透明或半透明狀，可密集或散在分布；CT可見腸氣囊腫內(nèi)充滿氣泡，可與腸腔內(nèi)氣體、黏膜下脂肪鑒別；超聲內(nèi)鏡可見腸氣囊腫病變區(qū)蜂窩狀混合回聲病灶，其內(nèi)有管狀無回聲區(qū)。
無癥狀的腸壁囊樣積氣癥患者無需治療，出現(xiàn)臨床癥狀或繼發(fā)于其他疾病者，可采用氧療或?qū)υl(fā)疾病進(jìn)行治療。若出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥如腸梗阻、腸穿孔、腸扭轉(zhuǎn)等，則需外科或內(nèi)鏡干預(yù)治療。尚惺杰等應(yīng)用內(nèi)鏡下無水乙醇聯(lián)合高壓氧艙治療11例腸壁囊樣積氣癥患者，結(jié)果顯示治療后患者臨床癥狀緩解、氣囊腫減小或消失，未出現(xiàn)出血、穿孔、感染等并發(fā)癥，此療法可用于腸氣囊腫直徑大于0.8 cm不適合單純活檢鉗夾破的患者。
綜上所述，腸壁囊樣積氣癥為一種臨床少見腸道疾病，臨床癥狀不典型，發(fā)病機(jī)制尚不明確，需結(jié)合臨床癥狀、影像學(xué)、內(nèi)鏡檢查明確診斷，治療方法需依據(jù)疾病嚴(yán)重程度進(jìn)行抉擇。
作者：武漢大學(xué)中南醫(yī)院 易烽明 黃梅芳
由于癥狀無特異性，診斷主要依賴腹部平片、鋇灌腸、結(jié)腸鏡檢查。確定TCE性腸氣囊腫須滿足以下條件：
1.長期暴露在三氯乙烯環(huán)境中。
2.尿中可檢測到三氯化物。
3.腸氣囊腫為大腸型。腸氣囊腫癥常被伴發(fā)疾病的表現(xiàn)所掩蓋，很少單獨(dú)做出診斷，多在手術(shù)或特殊檢查中發(fā)現(xiàn)。
因此，必須提高對(duì)本癥的警惕性，凡有消化道梗阻、炎癥性腸病應(yīng)注意本癥存在。X線檢查發(fā)現(xiàn)膈下有游離氣體，又無腹膜炎體征，應(yīng)考慮本癥的可能。若發(fā)現(xiàn)肝與膈間有間位腸曲征提示PCI。
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