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(2)給藥模式盡量模擬生理性激素分泌周期，初始劑量按化可的松0.3～0.5mg/(kg·d)，上午8時(shí)前服日總劑量的2/3，下午2時(shí)至4時(shí)服日總劑量的1/3。一般可以給予：早上起床后用氫化可的松20mg，服藥后8h左右(下午2時(shí)至4時(shí))用10mg。如失鹽癥狀明顯，可加用小劑量鹽皮質(zhì)激素如氟氫可的松0.05～0.20mg/d或每月肌內(nèi)注射三甲醋酸去氧皮質(zhì)酮125mg。在使用可的松或者氫化可的松的患者中，劑量可以根據(jù)24h尿皮質(zhì)醇和臨床表現(xiàn)調(diào)整。

(3)非ACTH依賴庫(kù)欣綜合征患者在腎上腺手術(shù)后(主要為腺瘤或者大結(jié)節(jié)樣增生的患者)，出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能減退時(shí)，推薦使用氫化可的松(30mg/d)或者可的松(37.5mg/d)分次給予，是否需要逐漸減量目前意見不一。一般短效糖皮質(zhì)激素不會(huì)影響HPA軸的恢復(fù)，如果使用潑尼松則需要逐漸減量，其起始劑量為7.5mg/d；行腎上腺部分切除的患者根據(jù)自身腎上腺皮質(zhì)功能情況，應(yīng)適當(dāng)減少激素替代劑量甚或不補(bǔ)充。

(4)甲狀腺功能亢進(jìn)危象治療過(guò)程中，無(wú)論患者實(shí)際腎上腺皮質(zhì)功能水平如何，應(yīng)盡早開始糖皮質(zhì)激素替代，不必等待甲亢治療后的反應(yīng)。同時(shí)推薦使用甲潑尼松龍40～80mg/d，因其在補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素的同時(shí)有較強(qiáng)的抗炎作用。

(5)伴甲狀腺功能減退者，應(yīng)先補(bǔ)充足量糖皮質(zhì)激素后再補(bǔ)充甲狀腺素，以避免甲狀腺素增加而導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能減退進(jìn)一步加重。

(6)當(dāng)遇應(yīng)激情況時(shí)，必需在醫(yī)師的指導(dǎo)下增加劑量。如有上呼吸道感染、拔牙等輕度應(yīng)激，將每日糖皮質(zhì)激素量增加1倍，直至該病痊愈，一般4～5d之內(nèi)即可控制。如有重度應(yīng)激，如外科手術(shù)、心肌梗死、嚴(yán)重外傷和感染等，應(yīng)給予氫化可的松200～300mg/d。在手術(shù)前數(shù)小時(shí)即應(yīng)增加糖皮質(zhì)激素用量。不能口服者可以靜脈滴注給藥。應(yīng)激過(guò)后逐步減至維持量，可在數(shù)日內(nèi)每天減少用量1/3～1/2，直到維持量，開始時(shí)減量速度及幅度可偏大，接近維持量時(shí)，減量速度與幅度均宜放緩。

(7)無(wú)論是原發(fā)性還是繼發(fā)性患者，腎上腺皮質(zhì)功能減退患者替代劑量需要結(jié)合患者臨床表現(xiàn)以及尿皮質(zhì)醇水平。若使用地塞米松，尿皮質(zhì)醇水平則無(wú)法反映體內(nèi)真實(shí)的糖皮質(zhì)激素水平，更應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)來(lái)調(diào)整用藥劑量。

(8)Addison’s病的患者在替代中使用短效糖皮質(zhì)激素時(shí)，不能抑制ACTH的分泌，因此臨床上不能用ACTH的水平來(lái)評(píng)價(jià)糖皮質(zhì)激素替代劑量是否充足，這一點(diǎn)與原發(fā)性甲狀腺功能減退不同。

2.腎上腺皮質(zhì)危象

急性或慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退時(shí)，體內(nèi)原本缺乏的皮質(zhì)醇更加無(wú)法滿足應(yīng)激狀態(tài)時(shí)的皮質(zhì)激素需求，機(jī)體可出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的急性臨床表現(xiàn)：高熱、胃腸紊亂、循環(huán)虛脫、神志淡漠、萎靡或躁動(dòng)不安、譫妄甚至昏迷，稱為腎上腺皮質(zhì)危象，診治稍失時(shí)機(jī)將耽誤患者生命。其治療原則為補(bǔ)充足夠劑量的糖皮質(zhì)激素，在危象發(fā)生時(shí)推薦直接使用氫化可的松或者琥珀酸氫化可的松，前者可能使用酒精作為溶媒，使用時(shí)應(yīng)給予足夠重視。腎上腺皮質(zhì)危象時(shí)應(yīng)積極搶救，當(dāng)疑及本癥不需等待化驗(yàn)結(jié)果，應(yīng)即刻治療同時(shí)留取血標(biāo)本檢測(cè)血皮質(zhì)醇及ACTH，小劑量ACTH興奮實(shí)驗(yàn)在治療前可以實(shí)施，同時(shí)給予地塞米松不會(huì)影響檢測(cè)結(jié)果的判斷。及時(shí)靜脈滴注糖皮質(zhì)激素，糾正脫水和電解質(zhì)紊亂，預(yù)防和治療低血糖；及時(shí)處理誘因，預(yù)防感染；加強(qiáng)護(hù)理。長(zhǎng)期皮質(zhì)功能減退的患者其血管對(duì)兒茶酚胺激素敏感性下降，血壓維持困難時(shí)可以直接靜脈給予去甲腎上腺素緩慢滴注；預(yù)防是避免危象的重要手段，教育患者不可擅自停用或減用糖皮質(zhì)激素，在應(yīng)激狀態(tài)下及時(shí)適當(dāng)加量。應(yīng)用原則如下：

(1)糖皮質(zhì)激素劑量視病情輕重和治療反應(yīng)而定。如有意識(shí)障礙和休克，立即靜脈注射磷酸氫化可的松或琥珀酰氫化可的松50～100mg，使血皮質(zhì)醇濃度達(dá)到正常人在發(fā)生嚴(yán)重應(yīng)激時(shí)的水平。以后每6～8h靜脈滴注50～100mg，最初24h總量可以達(dá)到400mg，第2～3天可減至300mg分次靜脈滴注。如病情好轉(zhuǎn)，繼續(xù)減至每日200mg，繼而100mg。嘔吐停止可進(jìn)食者，可改為口服。

(2)補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素：在患者血壓維持困難的時(shí)候需要鑒別患者鹽皮質(zhì)激素作用不足還是血管對(duì)兒茶酚胺激素敏感性下降。中心靜脈壓，肺毛細(xì)血管楔壓測(cè)定和電解質(zhì)的測(cè)定具有參考意義。

(3)防止應(yīng)激性潰瘍，給予胃黏膜保護(hù)劑和質(zhì)子泵抑制劑，應(yīng)用鹽皮質(zhì)激素期間要注意有無(wú)水腫、高血壓和高血鈉等潴鈉、潴水藥物過(guò)量的副反應(yīng)。

3.先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥

先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(congenital adrenal hyperplasia，CAH)為一組常染色體隱性遺傳性疾病。因相關(guān)酶缺陷，皮質(zhì)醇合成部分或完全受阻，下丘腦分泌的促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)和垂體分泌的ACTH分泌增加，刺激腎上腺皮質(zhì)過(guò)度增生，臨床上表現(xiàn)為不同程度的腎上腺皮質(zhì)功能減退。在兒科早期起病的多為失鹽患者，部分類型可以在早期出現(xiàn)男性性早熟和女性雄性化。在成人科多數(shù)患者以性發(fā)育異常或者高血壓就診。治療原則為，早期診斷和治療甚為重要；失鹽者尤其嬰幼兒應(yīng)及時(shí)加鹽皮質(zhì)激素；及時(shí)處理升高的ACTH對(duì)性早熟或雄性化意義重大。應(yīng)用原則如下：

(1)治療目的：糾正新生兒急性腎上腺皮質(zhì)功能減退，預(yù)防和治療腎上腺皮質(zhì)危象，抑制過(guò)高ACTH，防止腎上腺皮質(zhì)過(guò)度增生，減少中間代謝產(chǎn)物過(guò)度增加給機(jī)體帶來(lái)的不良作用。

(2)醋酸可的松和氫化可的松適合失鹽型嬰幼兒長(zhǎng)期替代治療，但其半衰期短，需多次服藥，對(duì)ACTH的無(wú)明顯抑制。不推薦使用潑尼松和潑尼松龍。

(3)新生兒治療：開始可采用較大劑量醋酸可的松。1周后，腎上腺皮質(zhì)達(dá)最大抑制后改用氫化可的松至維持量，亦可一開始就用氫化可的松維持量，生理劑量的氫化可的松不能抑制ACTH分泌。氫化可的松維持量一般為0.5mg/(kg·d)，分3～4次服用。

(4)新生兒急性腎上腺皮質(zhì)(功能減退)危象處理：失鹽型患兒出生后3～15d往往出現(xiàn)急性腎上腺功能減退即腎上腺皮質(zhì)危象：厭食，嚴(yán)重惡心、嘔吐，酸中毒，循環(huán)衰竭。如不及時(shí)診斷處理常致夭折。當(dāng)診斷可疑時(shí)應(yīng)立即收集尿液及血液，以備進(jìn)一步明確診斷，但不要等結(jié)果，第一時(shí)間開始治療：補(bǔ)液+氫化可的松(第1小時(shí)予5%葡萄糖鹽水20mL/kg+氫化可的松25mg，靜脈滴注)，如有好轉(zhuǎn)，繼續(xù)補(bǔ)液[劑量為5% 葡萄糖鹽水60mL/(kg·d)]，待癥狀改善后改為維持量。成年患者可選地塞米松治療，初診者劑量地塞米松者可從0.75mg/d開始，穩(wěn)定后改為維持量0.25～0.75mg/d，服藥時(shí)間以每晚睡為佳，以期最大程度抑制ACTH，但若服藥后興奮、失眠，可將服藥時(shí)間提前。因地塞米松潛在的抑制生長(zhǎng)所用，兒童患者是否使用地塞米松尚存爭(zhēng)議，但短效糖皮質(zhì)激素不能抑制ACTH分泌，雄性化的患兒成年身高依舊不足。

(5)糖皮質(zhì)激素劑量調(diào)整應(yīng)根據(jù)ACTH、類固醇激素中間代謝產(chǎn)物、睪酮、電解質(zhì)、血漿腎素活性等，結(jié)合生長(zhǎng)曲線、骨齡、青春期發(fā)育情況綜合考量。建議每3個(gè)月檢查(上午8時(shí))的ACTH和電解質(zhì)，伴有雄激素增多的應(yīng)加做17-羥孕酮(17-OHP)、睪酮、游離睪酮、硫酸脫氫表雄酮，性激素缺乏者加做孕酮。可的松或潑尼松治療患者應(yīng)查24h尿皮質(zhì)醇以了解皮質(zhì)醇替代劑量是否合適，其準(zhǔn)確度高，可作為劑量調(diào)整依據(jù)。服藥前及服藥后2h血漿皮質(zhì)醇水平僅作參考，不能作為糖皮質(zhì)激素調(diào)整的依據(jù)。服用地塞米松者，血和尿皮質(zhì)醇水平均不能反應(yīng)實(shí)際激素水平，不能作為劑量調(diào)整依據(jù)。

(6)糖皮質(zhì)激素替代者應(yīng)常規(guī)補(bǔ)鈣，處于生長(zhǎng)發(fā)育期的嬰幼兒及青少年還應(yīng)補(bǔ)充鋅劑，并保持適當(dāng)體育鍛煉，特別是縱向運(yùn)動(dòng)以利骨骼生長(zhǎng)。

(7)糖皮質(zhì)激素替代期間，遇有發(fā)熱、感染、手術(shù)、情緒波動(dòng)等應(yīng)激狀態(tài)時(shí)，糖皮質(zhì)激素用量需要增加，以預(yù)防腎上腺皮質(zhì)危象。

(8)重型及所有女性患者均應(yīng)終身替代治療。雄性化癥狀男性(單純男性化型)至成年期，已有足夠身高，可停止治療，但應(yīng)密切觀察ACTH水平。腎上腺形態(tài)及生精能力，若ACTH持續(xù)升高、腎上腺增生加重以及不育等，應(yīng)恢復(fù)治療。

4.甲狀腺相關(guān)性眼病

甲狀腺相關(guān)性眼病(thyroid-associated ophthalmopathy，TAO)是一種常見的與甲狀腺相關(guān)的器官特異性自身免疫病。其可發(fā)生于不同的甲狀腺功能狀態(tài)：甲狀腺功能亢進(jìn)(甲亢)、甲狀腺功能減退(甲減)及甲狀腺功能正常者。主要表現(xiàn)為眼瞼攣縮、眼球突出、球結(jié)膜水腫、眶周水腫以及眼球活動(dòng)障礙，嚴(yán)重者可出現(xiàn)角膜暴露、復(fù)視，以及可致失明的壓迫性視神經(jīng)病變。輕度TAO以控制甲亢或甲減為主，同時(shí)予以局部治療，并戒煙或避免被動(dòng)吸煙，注意用眼衛(wèi)生。其使用糖皮質(zhì)激素的風(fēng)險(xiǎn)大于療效，可觀察病情發(fā)展，如進(jìn)行性加重可考慮糖皮質(zhì)激素治療；中重度TAO患者如處于活動(dòng)期者(活動(dòng)性評(píng)分>3/7)經(jīng)典治療方案以靜脈或口服糖皮質(zhì)激素治療為主，亦可聯(lián)合眶部放療。處于非活動(dòng)期(活動(dòng)性評(píng)分<3/7)如病情長(zhǎng)期穩(wěn)定可行康復(fù)手術(shù)；威脅視力的TAO需立即治療，糖皮質(zhì)激素治療與眶內(nèi)減壓手術(shù)是治療甲狀腺疾病相關(guān)視神經(jīng)病的有效方法，若糖皮質(zhì)激素治療1～2周后仍未顯效或出現(xiàn)明顯副反應(yīng)，應(yīng)及時(shí)行眶內(nèi)減壓手術(shù)。應(yīng)用原則如下：

(1)口服給藥：可選潑尼松(龍)或相當(dāng)劑量的甲潑尼龍，劑量以潑尼松為例：起始劑量80～100mg/d，48h即可改善，劑量維持2～8周后逐漸減量，糖皮質(zhì)激素治療一般需維持3個(gè)月，此時(shí)加用環(huán)孢素。若處于活動(dòng)期的Graves眼病患者需同位素治療，應(yīng)預(yù)防性應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，即：治療后1～3d予以潑尼松0.3～0.5mg/(kg·d)?？诜?，逐漸減量，2個(gè)月后停藥。

(2)靜脈治療(甲潑尼松龍周脈沖治療方案)：總療程為12周，前6周每周1次，每次500mg靜滴，后6周每周1次，每次250mg靜滴。有報(bào)道甲潑尼松龍可誘發(fā)嚴(yán)重肝損，目前認(rèn)為與甲潑尼松龍的劑量及患者肝臟的基礎(chǔ)疾病有關(guān)，故推薦短期內(nèi)甲潑尼松龍累計(jì)劑量不超過(guò)8g為宜。

(3)球后注射：不作為常規(guī)推薦。

(4)高血壓、糖尿病非TAO糖皮質(zhì)激素治療禁忌，給藥期間應(yīng)定期監(jiān)測(cè)，及時(shí)調(diào)整治療方案。

二、診斷性糖皮質(zhì)激素應(yīng)用——庫(kù)欣綜合征的診斷與鑒別診斷

1.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)(LDDST)

包括經(jīng)典法和過(guò)夜法。經(jīng)典法試驗(yàn)是Liddle在1960年首先使用的。目前是改良使用皮質(zhì)醇測(cè)定作為結(jié)果判定，試驗(yàn)方法是每6h口服地塞米松05mg，連續(xù)2d(實(shí)際操作中可以給予0.75mg每8h1次，連續(xù)2d)。檢測(cè)第1次給予地塞米松48h后血皮質(zhì)醇水平。過(guò)夜地塞米松抑制試驗(yàn)的方法是23:00～24:00一次性口服地塞米松05～2mg(常用的是1mg)，給藥8h后檢測(cè)血皮質(zhì)醇水平。超過(guò)1mg并沒有提高診斷效率。國(guó)內(nèi)陸塞米松單劑量為0.75mg，實(shí)際操作中在過(guò)夜法中可以給予1.125mg(1片半)。

結(jié)果判定：過(guò)夜地塞米松抑制試驗(yàn)血皮質(zhì)醇水平抑制到140nmol/L(50mg/L)以下可基本排除庫(kù)欣綜合征其診斷特異度達(dá)到95%，此時(shí)特異度在80%；若將此臨界點(diǎn)降至50nmol/L(18mg/L)可顯著提高試驗(yàn)敏感度達(dá)98%，尤在中度皮質(zhì)醇增多癥者，偶有正常人也未抑制到該水平。過(guò)夜1mg地塞米松抑制試驗(yàn)因其操作簡(jiǎn)便及低成本多用于門診患者，在此階段中我們更推薦切點(diǎn)為50nmol/L以獲得更高的診斷敏感度。經(jīng)典法中，當(dāng)切點(diǎn)為50nmol/L時(shí)，試驗(yàn)特異度在70%，敏感度在94% ～96%。

2.大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)(HDDST)

HDDST是在ACTH依賴性庫(kù)欣綜合征診斷垂體庫(kù)欣病的經(jīng)典方法，標(biāo)準(zhǔn)HDDST的方法是48h內(nèi)每6h口服地塞米松2mg，連續(xù)2d，國(guó)內(nèi)陸塞米松單劑量為075mg，實(shí)際操作中可以給予每6h1次(每次分別口服2片半、3片、2片半、3片)，每日總劑量為8.25mg/d，連續(xù)2d。觀察服用地塞米松后的皮質(zhì)醇抑制程度?？刹捎?/font>24h尿皮質(zhì)醇含量或血皮質(zhì)醇水平，抑制率達(dá)到50%以上考慮庫(kù)欣病，而異位ACTH綜合征則多不能達(dá)50%以上抑制。臨床應(yīng)用中即使患者抑制率未達(dá)到50%，也不能完全排除垂體庫(kù)欣病的可能。

（來(lái)源：中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志2013年10月第33卷第10期）