最常采用的有形態(tài)學分類和病因?qū)W分類兩種方法。
根據(jù)紅細胞平均容積(MCV)，紅細胞平均血紅蛋白量(MCH)和紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)將貧血分為大細胞貧血、正細胞貧血、小細胞貧血和小細胞低色素貧血四類，如下表所示:
貧血形態(tài)學分類
MCV(fl) | MCH(pg) | MCHC | 常見疾病 | |
正常 | 80~94 | 28~32 | 0.32~0.38 | -- |
大細胞貧血 | >94 | >32 | 0.32~0.38 | 巨幼細胞貧血 |
正常細胞貧血 | 80~94 | 28~32 | 0.32~0.38 | 再障，失血性貧血 |
小細胞貧血 | <80 | <28 | 0.32~0.38 | 慢性感染，腎臟疾病 |
小細胞低色素貧血 | <80 | <28 | <0.32 | 缺鐵性貧血，地中海貧血 |
根據(jù)疾病發(fā)生的原因，將貧血分為失血性，溶血性和生成不足性三類:
1. 失血性貧血
(1)急性失血:如外傷，出血性疾病等。
(2)慢性失血:如腸道畸形、潰瘍病、鉤蟲病、腸息肉、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥等。
2. 溶血性貧血
(1)紅細胞內(nèi)在缺陷
①紅細胞膜缺陷:如遺傳性球形細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥。
②紅細胞酶缺陷:如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥、丙酮酸激酶缺陷癥等。
③血紅蛋白合成與結(jié)構異常:如地中海貧血、異常血紅蛋白病等。
(2)紅細胞外在異常
①免疫因素:存在破壞紅細胞的抗體，如新生兒溶血癥、自身免疫性溶血性貧血、藥物所致免疫性溶血性貧血等。
②感染因素:因寄生蟲、細菌毒素、溶血素等破壞紅細胞。
③化學物理因素 如苯、鉛、砷、蛇毒、燒傷等可直接破壞紅細胞。
④其他:如脾功能亢進。
3.紅細胞生成不足
(1)缺乏造血物質(zhì):缺鐵性貧血，營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血。
(2)骨髓抑制:再生障礙性貧血、嚴重感染、惡性腫瘤等。
營養(yǎng)性缺鐵性貧血是小兒貧血中最常見的一種類型。臨床主要特點為小細胞低色素貧血，常見于6個月到2歲的小兒。
(一)鐵在體內(nèi)的代謝
正常人體內(nèi)鐵的含量為35~60mg/kg。其中65~70%存在于循環(huán)紅細胞的血紅蛋白中，25~30%為貯存鐵，以鐵蛋白及含鐵血黃素的形式存在于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)(肝、脾、骨髓等)中，約5%存在于肌紅蛋白及各種含鐵的酶(過氧化氫酶、過氧化物酶、細胞色素等)中。在血漿中轉(zhuǎn)運的鐵僅占0.1%左右。人體需要的鐵來源于食物和衰老紅細胞破壞后釋放的鐵。一般食物中所含的鐵僅約5~10%能被吸收。植物中的鐵吸收率低，而動物性食物中鐵吸收率高。二價鐵比三價鐵容易吸收。同時食入維生素C、果糖，氨基酸以及胃液中的鹽酸均有利于鐵的吸收，而食物中的磷酸、草酸，植酸則有礙于鐵的吸收。鐵的吸收主要在十二指腸及空腸上段進行。腸粘膜細胞有調(diào)節(jié)鐵吸收的功能。這種細胞壽命為2~3天，在腸腔和血液之間形成一暫時保存鐵的地帶。在體內(nèi)鐵過多時，大量保存鐵的腸粘膜細胞在腸腔內(nèi)脫落排出體外，使鐵吸收減少。相反，在缺鐵和造血功能增強時，鐵通過腸粘膜進入血循環(huán)的量增多。
從腸道吸收的鐵進入血漿后，與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，輸送到組織中貯存或至骨髓中參與造血。在正常情況下，約有1/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合，結(jié)合的鐵就是血清鐵。其余的2/3轉(zhuǎn)鐵蛋白，仍具有與鐵結(jié)合的能力，在體外加上一定量的鐵可使其成飽和狀態(tài)，所加的鐵量稱為未飽和鐵結(jié)合力。血清鐵與未飽和鐵結(jié)合力之和稱為血清總鐵結(jié)合力。血清鐵與血清總鐵結(jié)合力的百分比值稱為血清鐵飽和度。
衰老紅細胞破壞后放出的血紅蛋白及其他鐵蛋白分解代謝釋放出來的鐵又可有效地用來重新合成血紅蛋白和鐵化合物。正常小兒每日損失的鐵量極微，不超過15微克/kg.d。主要由膽汁、尿液、汗液和脫落的粘膜細胞排出。但小兒時期由于不斷生長發(fā)育，故每日需自飲食中補充的鐵量較成人多，約需6~16mg/d。
(二)缺鐵與貧血
鐵是合成血紅蛋白的原料。血漿中轉(zhuǎn)運的鐵到達骨髓造血組織時，鐵即進入幼紅細胞內(nèi)，被線粒體攝取而形成含鐵血紅素。后者再與珠蛋白形成血紅蛋白。當體內(nèi)缺鐵或鐵的利用發(fā)生障礙時，因含鐵血紅素的合成不足，使血紅蛋白合成減少，新生的紅細胞中血紅蛋白量不足。明顯缺鐵時對幼紅細胞的分裂增殖也有一定影響，但遠不如對血紅蛋白合成的影響明顯，故新生的紅細胞胞體變小，胞漿中血紅蛋白量減少，而形成小細胞低色素性貧血。
嚴重缺鐵時不僅發(fā)生貧血，也可引起體內(nèi)含鐵的酶類缺乏，致細胞呼吸發(fā)生障礙，影響組織器官的功能，臨床上可發(fā)生胃腸道、循環(huán)、神經(jīng)等系統(tǒng)的功能障礙。由于貧血，帶氧不足，更使功能障礙加重。
(三)缺鐵的原因
1 體內(nèi)貯鐵不足
胎兒期從母體所獲得的鐵以妊娠最后三個月為最多。正常足月新生兒體內(nèi)貯鐵量約為250~300mg(平均60~70mg/kg)。貯存鐵及出生后紅細胞破壞所釋放的鐵足夠出生后3~4個月內(nèi)造血之需。如貯鐵不足，則嬰兒期易較早發(fā)生缺鐵性貧血。母患嚴重缺鐵性貧血、早產(chǎn)或雙胎致嬰兒出生體重過低，以及從胎兒循環(huán)中失血(如胎兒輸血至母體或輸血至另一孿生胎兒)，都是造成新生兒貯鐵減少的原因。出生后延遲結(jié)扎臍帶，可使新生兒多得35mg鐵。
2 鐵攝入量不足
飲食中鐵的供給不足為導致缺鐵性貧血的重要原因。人奶和牛奶含鐵量均低，不足嬰兒所需，如單用奶類喂養(yǎng)又不及時添加含鐵較多的輔食，則易發(fā)生缺鐵性貧血。由于長期腹瀉、消化道畸形、腸吸收不良等引起鐵的吸收障礙時也可導致缺鐵性貧血。
3 生長發(fā)育快
隨體重增長血容量相應增加，生長速度愈快，鐵的需要量相，對愈大，愈易發(fā)生缺鐵。嬰兒至一歲時體重增至初生時的3倍，早產(chǎn)兒可增至5~6倍，故嬰兒期尤其是早產(chǎn)兒最易發(fā)生缺鐵性貧血。
4 鐵的丟失或消耗過多
食物過敏、腸息肉、美克爾憩室、鉤蟲病等也可引起腸道失血。失血1ml就相當于失鐵0.5mg，長期小量失血都是發(fā)生缺鐵性貧血的重要原因。長期反復患感染性疾病，可因消耗增多而引起貧血。
任何年齡均可發(fā)病，以6個月至2歲最多見。起病較為隱匿，不少患兒因其他疾病就診時才被診斷。
(一)一般表現(xiàn)
皮膚、粘膜逐漸蒼白或蒼黃，以口唇、口腔粘膜及甲床最為明顯。易感疲乏無力，易煩躁哭鬧或精神不振，不愛活動，食欲減退。年長兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑，耳鳴等。
(二)造血器官表現(xiàn)
由于骨髓外造血反應，肝、脾、淋巴結(jié)常輕度腫大。年齡愈小，病程愈久、貧血愈重，則肝脾腫大愈明顯，但腫大程度罕有超過中等度者，淋巴結(jié)腫大程度較輕，質(zhì)韌。
(三)其他癥狀和體征
由于上皮損害可出現(xiàn)反甲，口腔粘膜及肛門發(fā)炎，舌乳頭萎縮等。消化系統(tǒng)癥狀常有食欲低下，異食癖，時有消化不良、嘔吐或腹瀉。呼吸，脈率可代償性加快，心前區(qū)可聽到收縮期雜音。貧血嚴重者可有心臟擴大，甚至并發(fā)心功能不全。
(一)血象
以血紅蛋白量減低為主。貧血早期紅細胞數(shù)不減少，隨著病情的發(fā)展紅細胞數(shù)也減少。紅細胞平均容積小于正常，紅細胞平均血紅蛋白量和紅細胞平均血紅蛋白濃度均減低。網(wǎng)織紅細胞數(shù)正常。血涂片可見紅細胞大小不一、中央淺染區(qū)增大。紅細胞脆性降低。
(二)鐵代謝檢查
血清鐵減低，dL。血清總鐵結(jié)合力增加，>370μg/dL。血清鐵飽和度明顯下降，<15%。
(三)骨髓象
骨髓有核細胞增生活躍，嚴重病例也可增生低下。粒、紅比例正常或后者增多。紅細胞系統(tǒng)中以中幼和晚幼紅細胞增加明顯。各期紅細胞胞體均較小，胞漿量少，染色偏藍，因而顯示胞漿成熟程度較胞核差。以普魯氏藍染色法可見鐵粒幼紅細胞減少，往往低于1.5%以下。白細胞系統(tǒng)無特殊改變。巨核細胞多正常。
根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合發(fā)病年齡、喂養(yǎng)史及血象特點可作出診斷。血紅蛋白量比紅細胞數(shù)降低明顯及紅細胞的形態(tài)改變對診斷意義較大。
診斷本病一般不需做骨髓檢查。如臨床表現(xiàn)不典型時可試用鐵劑治療，如給藥后網(wǎng)織紅細胞升高、貧血改善，則有助于診斷。必要時可做骨髓檢查(包括鐵粒幼紅細胞和含鐵血黃素普魯氏藍染色檢查)，以及血清鐵含量，血清鐵結(jié)合力等鐵代謝檢查。診斷明確后還應進一步找出發(fā)病原因(如有無食物過敏、腸道慢性失血、寄生蟲病等)，以便對因治療。
地中海貧血、鐵粒幼細胞貧血、肺含鐵血黃素沉著癥、維生素B6缺乏性貧血、鉛中毒、慢性感染、慢性消耗性疾病、遺傳性小細胞性貧血等也表現(xiàn)為小細胞低色素性貧血，但相對少見，可根據(jù)各病的特點加以鑒別。
1.查明和去除病因;
2.防治感染;
3.補充鐵劑;
4.糾正偏食習慣，根據(jù)消化能力，增加富于鐵質(zhì)的食品。
主要是做好衛(wèi)生宣教工作，家長應認識到本病對小兒的危害性及做好預防的重要性。具體措施應包括對孕母的衛(wèi)生指導，小兒出生后的合理喂養(yǎng)，強調(diào)及時添加含鐵較多的輔食，尤其是動物類食品，如各種紅肉、肝類等，治療消化系統(tǒng)疾病、營養(yǎng)不良及感染性疾病，對早產(chǎn)兒、雙胎兒早期給予鐵劑預防，對疾病恢復期患兒注意營養(yǎng)素的供給等。
營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血(nutritional megaloblastic anemia)是缺乏維生素B12和/(或)葉酸所致的一種大細胞性貧血。臨床特點為貧血、神經(jīng)精神癥狀、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞、用維生素B12和/(或)葉酸治療有效。
維生素B12和葉酸都是細胞DNA合成所必須的物質(zhì)，是重要的造血原料，缺乏這兩種物質(zhì)可引起貧血，同時維生素B12還參與神經(jīng)髓鞘的合成，所以缺乏維生素B12還可以引起神經(jīng)精神癥狀。
維生素B12主要存在于動物性食物中，故常見于素食乳母喂養(yǎng)或胃腸道吸收障礙的小兒。葉酸廣泛存在于各種蔬菜水果中，羊奶中缺乏葉酸，故葉酸缺乏常見于僅以羊奶喂養(yǎng)或嚴重營養(yǎng)不良、腸道吸收障礙者。
6個月~2歲的嬰幼兒多見。常為母乳喂養(yǎng)而未添加輔食(尤其乳母長期素食或維生素吸收障礙)者、長期僅進食植物性食物或單純羊奶喂養(yǎng)者。既往患慢性腹瀉，或長期服用甲氨蝶呤、苯巴比妥等藥物。
患兒皮膚呈臘黃色，呈虛胖或顏面略浮腫。頭發(fā)細黃、稀疏?？沙霈F(xiàn)精神神經(jīng)癥狀，與貧血程度不完全平行。維生素B12缺乏者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，如反應遲鈍，少哭不笑，智力、運動發(fā)育落后甚至退步，嚴重時可出現(xiàn)神經(jīng)器質(zhì)性病變，如肢體不規(guī)則震顫、踝陣攣。葉酸缺乏不發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但可出現(xiàn)神經(jīng)精神異常，如煩躁、易怒?；純撼Ｊ秤徽?、惡心、腹瀉、腹脹、舌炎，可伴肝脾腫大。
(一)外周血:呈大細胞性正色素性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg。紅細胞大小不等，以大細胞為主，白細胞、血小板計數(shù)常減少，中性粒細胞核分葉過多。網(wǎng)織紅細胞多正常。
(二)骨髓象:增生明顯活躍，粒、紅系統(tǒng)均出現(xiàn)巨幼變，呈"幼核老漿"，巨核細胞核分葉過多。
(三)血清維生素B12及葉酸測定:Vit B12<100 pg/L，葉酸<3 μg/L。
通過喂養(yǎng)史、貧血的臨床表現(xiàn)、巨幼細胞貧血的外周血特點、骨髓巨幼樣變和維生素B12、葉酸測定，可作出診斷。
應與紅白血病、骨髓增生異常綜合征以及溶貧引起的骨髓巨幼樣變鑒別。精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出者需與腦發(fā)育不全鑒別。
(一)去除病因:如糾正患兒或乳母不良的飲食習慣，及時合理添加輔食。
(二)補充維生素B12和葉酸。
溶血性貧血(hemolytic anemia)指紅細胞壽命縮短，破壞增加，骨髓造血增強但不足以代償紅細胞的損耗所致的一類貧血，特點為貧血、黃疸、肝脾腫大、網(wǎng)織紅細胞高及骨髓幼紅細胞增生。
蒼白、黃疸為突出表現(xiàn)。
(一)急性溶血:起病急驟，常伴高熱、寒戰(zhàn)、惡心、嘔吐、腹痛及腰背痛、血紅蛋白尿或膽紅素尿。重者可心力衰竭、微小病毒感染有關，呈自限性過程，持續(xù)數(shù)天或1~2周緩解。
(一)首先尋找溶血的證據(jù)及代償增生的證據(jù)，以確定溶血的存在
溶血的證據(jù):①血紅蛋白下降，外周紅細胞變形、破碎;②血清間接膽紅素增高;③血管內(nèi)溶血可見血紅蛋白尿及血紅蛋白血癥(血漿肉眼呈粉紅色)及含鐵血黃素尿。
骨髓代償增生的證據(jù):①網(wǎng)織紅細胞明顯增多;②外周血涂片有核紅血細胞、點彩及啫多染紅細胞，粒細胞增多，有核左移，偶出現(xiàn)類
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