冠狀動脈疾病(CAD)是中年男性勞力性胸骨后疼痛的常見原因。對于非阻塞性CAD患者，應(yīng)考慮其他診斷，包括微血管心絞痛(以及在其他特定心臟疾病的情況下微血管疾病)。熱稀釋冠狀動脈血流儲備(CFR)和微血管阻力指數(shù)(IMR)可有創(chuàng)性診斷微循環(huán)功能障礙。CFR將冠狀動脈循環(huán)作為一個整體進行檢查，確定全局血流供應(yīng)是否正常。IMR被認為是微血管損傷的替代物，并已被證明對急性心肌梗死患者的心肌恢復(fù)有預(yù)測價值。中度冠脈狹窄患者合并IMR和CFR評估時，高IMR和低CFR預(yù)后最差。
病例介紹
患者男性，64歲，以勞力性胸骨后疼痛為表現(xiàn)。既往有高血壓、血脂異常、肥胖、雙側(cè)腕管綜合征病史，曾行雙側(cè)手術(shù)松解和頸椎椎板切除術(shù)。靜息心電圖顯示左束支傳導(dǎo)阻滯不完全，靜息超聲心動圖無明顯變化。接受了多巴酚丁胺壓力性超聲心動圖檢查；在最大壓力時，左心室出現(xiàn)局部心室壁運動異常，包括下壁運動減退，并伴有心絞痛，隨后很快出現(xiàn)室性心動過速，經(jīng)心得安逆轉(zhuǎn)。
患者住院接受冠狀動脈造影檢查，發(fā)現(xiàn)血流緩慢，右冠狀動脈優(yōu)勢型伴非阻塞性動脈粥樣硬化，左前降支(LAD)伴中遠端中間病變。功能性評估顯示LAD的血流儲備分數(shù)為0.86，但病理性CFR為1.8,IMR為61。考慮到患者的癥狀、危險因素和診斷試驗，他被認為患有微血管心絞痛，并接受了抗血小板治療、他汀類藥物、鈣通道阻阻劑和硝酸酯透皮治療，癥狀得到緩解。
三年后，他出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯，并以突發(fā)性血流動力學(xué)虛癱就診于急診室。植入雙腔心臟起搏器后，患者癥狀消失出院。
不久后，患者出現(xiàn)進行性對稱四癱，伴有明顯的肌肉萎縮、手麻木、直立性低血壓和吞咽困難。神經(jīng)病學(xué)檢查診斷為家族性淀粉樣變多神經(jīng)病變(FAP)，檢測了轉(zhuǎn)甲狀腺素(TTR)基因的Val30Met突變。
第二年，他患上了NYHA II至III級充血性心力衰竭(HF)，需要增加利尿劑的用量。重復(fù)超聲心動圖顯示中度向心性左心室肥厚，射血分數(shù)保留，但整體縱向應(yīng)變異常和充盈壓力升高。患者復(fù)查了冠狀動脈造影，排除了冠心病進展。又接受了99mTc-DPD顯像檢查，顯示明顯的心肌示蹤劑攝取，診斷為TTR淀粉樣浸潤。（圖1）經(jīng)藥物治療后病情穩(wěn)定，并持續(xù)密切隨訪，對勞力性微血管心絞痛需進行抗心絞痛提升治療。
圖1、99mTc-DPD顯像顯示心肌示蹤明顯，診斷TTR淀粉樣浸潤
結(jié)論
轉(zhuǎn)體蛋白FAP與轉(zhuǎn)體蛋白基因中Val30Met突變主要影響周圍神經(jīng)系統(tǒng)。然而，在高達15%的遲發(fā)性疾病患者中，它可能與臨床顯著的心肌浸潤有關(guān)。心臟表現(xiàn)包括傳導(dǎo)阻滯、心律失常和心肌肥厚。本病例的一個重要學(xué)習(xí)點是，對于勞力性心絞痛和微血管疾病患者，應(yīng)尋找特定的病因，因為這可能發(fā)生在心肌疾病的背景下，由于血管浸潤或不良重構(gòu)。
醫(yī)博士編譯自：Morgado GJ, Gomes AC, Cruz IR, et al. Exertional chest pain is sometimes more than just coronary atherosclerosis. Revista Portuguesa de Cardiologia. 2021; 40(3):245.e1-245.e5.
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