肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全
01
病例一
簡要病史，女,64 歲, 胸悶 2 個月, 咳嗽、咳痰伴發(fā)熱 3 天。
影像所見：
圖 A、C : 胸部 CT 平掃肺窗, 示左肺呈片狀密度增高影, 其中僅見少量支氣管影,
右肺紋理增多增粗, 見散在索條影及斑片狀模糊密度增高影, 右肺部分透亮度增高, 見囊樣透亮無肺紋理區(qū); 圖 B、D : 縱隔窗示雙側(cè)胸廓對稱, 雙側(cè)肋間隙正常, 左肺萎陷, 其內(nèi)僅見少量支氣管影, 遠(yuǎn)側(cè)為圓柱狀盲端, 縱隔及氣管左移。右側(cè)胸腔見少量積液。
診斷：左肺發(fā)育不全, 伴縱隔疝形成, 右肺部分代償性肺氣腫, 并右肺少許炎癥, 右側(cè)胸腔積液。
術(shù)后病理 (圖 E) 證實為：左肺發(fā)育不全及肺不張。
02
病例二
簡要病史，男,50 歲，咳嗽、咳痰 1 周。
影像所見：
圖 A、C、E :CT 平掃軸位及冠狀位示右肺尖見少許境界清楚斑片、條索影, 右肺中葉支氣管未見顯示, 右肺中葉及下葉萎陷并見多發(fā)囊狀及串珠狀氣體密度影, 大小不一，周圍見片狀實變影, 鄰近肺組織透亮度增高。圖 B、D、F :CT 平掃軸位及冠狀位示右中肺支氣管缺如, 右中、下肺體積縮小, 呈三角形軟組織密度影, 內(nèi)見多發(fā)囊狀及柱狀擴(kuò)張支氣管, 遠(yuǎn)端呈擴(kuò)張的圓柱狀盲端, 縱隔稍向右側(cè)移位。
影像初步診斷：右中、下肺發(fā)育不全, 繼發(fā)支氣管擴(kuò)張、右下肺部分代償性肺氣腫。
病理診斷：術(shù)后病理證實為: 右中、下肺發(fā)育不全
概述
肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全 (agenesis and hypoplasia of the lung) 系胚胎發(fā)育過程中某個階段肺芽發(fā)育障礙所致, 是一種少見的先天性畸形, 大多同時并發(fā)其他發(fā)育缺陷, 較常見的有肺動脈的發(fā)育不全和缺如, 心血管發(fā)育畸形, 先天性膈疝和脊椎發(fā)育異常等。
肺不發(fā)育或肺發(fā)育不全可分為以下病理類型:①肺不發(fā)育;②肺發(fā)育不全;③肺葉發(fā)育不全。不明原因反復(fù)出現(xiàn)的呼吸道感染就應(yīng)考慮是否存在先天性肺發(fā)育不全, 診斷需非常慎重, 首選 X 線檢查, 不能確診者可行 MSCT 及肺動脈灌注掃描一般均能明確病因。
肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全的影像學(xué)表現(xiàn)如下。
X 線：①一側(cè)肺不發(fā)育: 在 X 線胸片上見患側(cè)胸腔密度均勻致密, 其內(nèi)缺乏充氣的肺組織以及支氣管影和血管紋理的痕跡, 心臟和縱隔結(jié)構(gòu)均移向患側(cè), 患側(cè)的橫膈面顯示不清, 對側(cè)正常肺呈不同程度的代償性肺氣腫, 以致橫膈下降, 膈面變平, 過度膨脹的肺可形成縱隔疝。如果同時見到脊椎有半椎體畸形則很有助于診斷。②一側(cè)肺發(fā)育不全: 患側(cè)肺組織充氣不良或均勻的致密陰影, 縱隔向患側(cè)移位, 健側(cè)可見肺野透亮度增高。支氣造影檢查顯示患側(cè)支氣管分支數(shù)目少、管徑小, 末端可有囊狀擴(kuò)張。③肺葉發(fā)育不全: 肺體積縮小、密度高, 鄰近肺野出現(xiàn)代償性肺氣腫。支氣管造影見肺葉支氣管細(xì)小或閉塞, 可見支氣管囊狀或柱狀擴(kuò)張。
CT：①一側(cè)肺不發(fā)育: 患側(cè)胸腔內(nèi)無充氣的肺組織以及支氣管影、血管紋理, 健側(cè)肺呈不同程度的代償性肺氣腫凸向患側(cè), 形成縱隔疝。CT 檢查可發(fā)現(xiàn)患側(cè)肺動脈缺如。②一側(cè)肺發(fā)育不全: 患側(cè)肺組織充氣不良, 主支氣管細(xì)小, 增強(qiáng)掃描可見患側(cè)肺動脈細(xì)小, 有時可見靜脈回流異常。③肺葉發(fā)育不全: 肺體積縮小、密度高, 呈三角形或類圓形軟組織密度影, 通常位于肺的縱隔面, 病灶尖端指向肺門, 增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)見多發(fā)大小不等、形態(tài)各異的囊樣結(jié)構(gòu)。
新生兒肺透明膜病
新生兒肺透明膜病 (neonatal hyaline membrane disease,NHMD)
簡要病史：男,10 小時, 呼吸困難伴活動減少 3 小時。
影像所見
胸部正位片示：胸廓大小、形態(tài)正常, 雙側(cè)對稱, 構(gòu)成胸廓諸骨質(zhì)未見異常
雙肺透亮度減低, 雙肺紋理消失, 雙肺內(nèi)見大片狀磨玻璃樣密度增高影, 其內(nèi)隱約可見充氣擴(kuò)張的支氣管影, 心緣、雙膈面及雙側(cè)肋膈角消失。
影像初步診斷: 雙肺改變考慮新生兒肺透明膜病
概述
新生兒肺透明膜病又稱新生兒呼吸窘迫綜合征 (neonatal respiratory distress syndrome,NRDS), 指出生后不久即出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、青紫、呼氣性呻吟、吸氣性三凹征和呼吸衰竭, 是新生兒的主要死亡原因之一。本病主要見于早產(chǎn)兒、刮宮產(chǎn)兒, 或有窒息史、孕母有糖尿病、妊娠高血壓綜合征等。其發(fā)病與肺泡表面活性物質(zhì)缺乏有密切關(guān)系。
NHMD 病理表現(xiàn)為肺組織高度淤血、萎縮, 呈紫紅色, 堅韌似肝。顯微鏡下可見肺組織為廣泛性再吸收性肺不張, 絕大多數(shù)肺泡及肺泡管呈不同程度的萎陷, 肺泡間壁相互貼近，肺臟僅有擴(kuò)張的肺泡管和細(xì)支氣管, 其壁附一層均勻而無結(jié)構(gòu)的嗜伊紅物質(zhì), 即透明膜。
由于本病并發(fā)癥多, 進(jìn)展迅速, 死亡率高, 故需盡早正確診斷。
新生兒肺透明膜病的影像學(xué)表現(xiàn)為：
(1) 磨玻璃陰影: 由于肺泡萎縮、肺泡間隔和氣腔內(nèi)充填富含血漿蛋白的液體造成氣腔充氣減少、肺結(jié)構(gòu)變形及間隔間質(zhì)增厚, 從而致肺密度增高, 當(dāng)肺泡未被液體完全充填或完全塌陷時, 肺密度僅輕度增高而表現(xiàn)為磨玻璃影, 是本病的主要征象。
(2) 微小結(jié)節(jié)、小結(jié)節(jié)、腺泡結(jié)節(jié): 由于肺泡腔、初級小葉、腺泡的塌陷或液體的完全充填, 可以使肺泡腔、初級小葉、腺泡水平的肺密度增高而表現(xiàn)為相應(yīng)大小的結(jié)節(jié)狀影, 同時間質(zhì)的增厚在其軸位像上表現(xiàn)為微小結(jié)節(jié), 主要分布于肺的外圍部。
(3) 細(xì)網(wǎng)結(jié)節(jié)影: 是因為肺泡間隔內(nèi)富含血漿蛋白的液體以及肺泡壁上纖維性透明膜致肺泡間隔增厚, 當(dāng)這些增厚的間質(zhì)存在于磨玻璃影中而未被實變或塌陷的肺組織所掩蓋時, 則表現(xiàn)為細(xì)網(wǎng)結(jié)節(jié)影, 因而亦反映了肺部輕至中度的損害程度。
(4) 斑片狀、片狀、大片狀影: 可見斑片狀、片狀、大片狀影, 甚至 「 白肺 」 改變, 并按肺葉肺段分布, 反映了肺泡塌陷和 (或) 富含血漿蛋白完全充填肺泡, 發(fā)生于肺小葉、肺亞段、肺段、肺葉甚至整個肺部水平。
(5) 支氣管擴(kuò)張: 可見發(fā)生于肺外圍或終末細(xì)支氣管以下支氣管擴(kuò)張, 呈短尖細(xì)狀或短禿樹枝狀,CT 上表現(xiàn)為囊泡狀和不規(guī)則擴(kuò)張的支氣管影, 是因為肺泡的萎縮或被液體充填是機(jī)體氣體交換功能降低, 為維持正常的氣體交換, 具有氣體交換功能的小氣道代償性過度充氣, 因而被動性擴(kuò)張。所以多數(shù)學(xué)者認(rèn)為充氣支氣管征是本病特征性影像學(xué)征象。同時發(fā)生于小葉水平的細(xì)支氣管擴(kuò)張還可見于小葉性肺炎、結(jié)締組織性肺病、非特異性間質(zhì)性肺炎、病毒性肺炎等肺疾病。
先天性囊性腺瘤樣畸形
簡要病史：男,1 歲 4 個月, 反復(fù)咳嗽、咳痰 1 個月余
影像所見：圖 A、C : 為 CT 平掃軸位、冠狀位重建肺窗, 示左側(cè)胸廓較對側(cè)小, 右下肺見多發(fā)大小不等囊狀無肺紋理透亮影, 類似蜂窩狀改變, 囊間為不規(guī)則厚薄不等密度增高影。圖 B、D : 為 CT 平掃軸位、冠狀位重建縱隔窗, 示右下肺病灶區(qū)部分間隔呈軟組織密度影。
影像初步診斷：右下肺多發(fā)囊狀透亮影, 考慮為先天性囊性腺瘤樣畸形。
概述
先天性囊性腺瘤樣畸形 (congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM) 系胚胎7 ～10 周由于胎兒肺芽發(fā)育過程中受未知因素影響而致細(xì)支氣管發(fā)育停滯, 肺泡不發(fā)育并引起的肺間質(zhì)大量增生, 形成一團(tuán)與正常支氣管相交通且有單獨供血動脈和引流靜脈的雜亂無章的肺組織。按病理組織學(xué)分為 3 型:①Ⅰ型 (大囊腫型): 存在直徑 >2 cm 的大厚壁囊腔, 周圍可有小囊腔; 囊腔內(nèi)襯假復(fù)層纖毛柱狀上皮, 囊壁周圍可有平滑肌和彈力纖維, 大囊之間或鄰近大囊腫內(nèi)有肺泡樣結(jié)構(gòu)。②Ⅱ型 (多發(fā)小囊腫型): 病變以多發(fā)分隔的囊腔為主, 最大囊腔直徑多小于 l cm, 囊腫內(nèi)襯立方或高柱狀纖毛上皮, 很少為假復(fù)層上皮。③Ⅲ型 (實質(zhì)性腫塊型): 病變大體上類似肺組織腫塊, 主要表現(xiàn)為實性占位,
無肉眼可分辨的囊腔。
基于其病理分型的影像學(xué)表現(xiàn)主要有 3 種:①大囊型: 可有兩種表現(xiàn)形式, 一種為 X 線平片上氣胸樣改變, 占據(jù)大部胸腔的單個含氣大囊; 另一種為 X 線表現(xiàn)大小不等的多發(fā)囊狀改變。②小囊型: 表現(xiàn)為大小相近的多發(fā)蜂窩狀小囊樣改變, 多數(shù)為薄壁含氣囊腔, 伴發(fā)感染時囊壁增厚。③實性型: 表現(xiàn)為類似肺腫塊、肺不張的改變,X 線表現(xiàn)為雙下肺多發(fā)致密實變影。
肺奇葉
簡要病史男性,47 歲, 主訴無不適, 常規(guī)體檢。
影像所見：圖 A ～E : 圖 A、圖 B 肺窗像及圖 E 肺窗三維重建像。圖 C、圖 D 縱隔窗平掃及動脈期像均可示右肺上葉可見走行變異的奇靜脈, 在較高位置匯入上腔靜脈, 被奇靜脈分隔的右肺上葉內(nèi)側(cè)部分即為奇葉, 在奇靜脈弓上方可顯示奇葉與右肺上葉之間有邊界清晰、略向外凸的細(xì)弧線狀的葉間胸膜存在, 為奇靜脈裂。圖 F : 正位胸片上可見由右肺尖向內(nèi)、向下達(dá)肺門上方的細(xì)線條狀影, 其終點呈一倒置的逗點狀, 為奇裂和奇靜脈斷面的垂直投影。
影像初步診斷: 右上肺奇葉畸形。
概述
肺奇葉 (pulmonary azygos lobe) 為肺解剖變異的少見類型, 男性多于女性。奇葉多發(fā)生于右肺上葉縱隔側(cè)。肺奇葉發(fā)生的根本原因目前仍不十分清楚, 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為胚胎時期奇靜脈弓不隨心臟大血管在縱隔內(nèi)下降, 而是游離于肺內(nèi)并連同胸膜下行所致, 此時奇靜脈連同胸膜在肺葉內(nèi)側(cè)形成一條深的切跡, 稱之為奇靜脈裂。
由于奇靜脈位于壁層胸膜之外, 所以奇靜脈裂是由兩層壁層及兩層臟層胸膜組成。右肺上葉的內(nèi)側(cè)部分與右肺上葉被胸膜分開, 由于奇靜脈位置異常而稱為奇葉, 其血供來自于右肺上葉尖后段。
正位胸部 X 線片上可見奇裂呈弧形細(xì)條索狀影, 起始于右肺尖鎖骨內(nèi)緣 2 ～3 cm 處, 在右肺尖起點胸膜反折處可顯示一個小的三角形尖狀突起, 由肺尖部向內(nèi)、下走行達(dá)肺門上方, 終點止于右肺根部, 呈倒置逗點狀影 (或稱 「 淚滴狀影 」), 此逗點狀影系奇靜脈斷面的垂直投影。
典型 CT 圖像上可顯示走行變異的奇靜脈, 在較高位置匯入上腔靜脈, 并可見奇靜脈壓迫胸膜而形成的奇裂和奇葉, 奇裂呈現(xiàn)連續(xù)多層邊界清晰、略向外凸的細(xì)弧線狀影, 從脊柱旁一直延伸至前側(cè)胸壁, 奇裂和椎體、縱隔圍成的三角形含氣組織即為奇葉。
臨床實踐中應(yīng)注意有時位置相似的條索狀影可被誤診為奇葉, 如瘢痕、肺大泡壁、胸膜粘連帶、胸膜凹陷等, 但其 CT 圖像可顯示奇靜脈在正常位置, 并可發(fā)現(xiàn)基礎(chǔ)疾病, 可以此進(jìn)行鑒別。
肺奇葉本身沒有病理意義, 不會引起臨床癥狀, 如無其他合并疾病則無需治療。奇葉的臨床意義主要是:①如果奇靜脈壓迫供應(yīng)奇葉的支氣管, 可使奇葉發(fā)生肺不張或支氣管擴(kuò)張;②發(fā)生奇葉副裂積液, 奇葉副裂與其他葉間裂不同, 奇葉副裂位置高, 又為雙層胸膜形成的裂隙, 一般的胸腔積液不易進(jìn)入, 如果進(jìn)入往往并發(fā)胸膜炎積液;③在 X 線片檢查中, 肺奇葉可得到清晰顯示, 對肺葉切除術(shù)手術(shù)范圍的確定具有重要意義。
先天性胸廓畸形（漏斗胸、雞胸）
簡要病史：男性,5 歲, 主訴: 發(fā)現(xiàn)胸廓劍突處凹陷性畸形 3 年余。
影像所見：圖 A : 正位胸片示心影輕度左移, 肺動脈段膨隆, 胸椎輕度左凸側(cè)彎; 圖 B : 側(cè)位胸片可見胸骨下段及劍突向內(nèi)凹陷, 心前間隙明顯減小, 胸骨后緣距脊柱前緣距離減小; 圖 C ～F :CT 縱隔窗橫斷面及矢狀位重建像示胸骨下段向脊柱方向凹陷, 胸廓呈漏斗狀, 胸骨后心臟受壓并左移。
影像初步診斷: 先天性漏斗胸。
概述
先天性胸壁畸形 (congenital wall deformities) 是胸壁先天性發(fā)育障礙, 引起部分胸壁外形及解剖結(jié)構(gòu)異常, 包括漏斗胸、雞胸、Paland 綜合征、胸骨裂等。其他骨骼性疾病也可以引起胸壁畸形, 是全身性疾病在胸部的局部性改變。
1. 漏斗胸 (pectus excavatum or funnel chest) 是胸壁畸形中最常見的一種, 占胸壁畸形的 90% 以上, 發(fā)病率可達(dá) 0.1%～0.3%。漏斗胸為先天性疾病, 可同時合并有其他先天性畸形, 其發(fā)病與 「 缺鈣 」 無關(guān),10%～20% 患兒有明確家族史, 男多于女, 約為 4 :1,90% 在出生后 1 年內(nèi)被發(fā)現(xiàn), 一般隨著患兒的生長發(fā)育而加重。漏斗胸的具體病因迄今尚不完全清楚。漏斗胸的特點是胸骨的下部分及其相應(yīng)的肋軟骨向脊柱方向凹陷, 形成以劍突為中心的前胸壁呈漏斗狀下陷。漏斗胸的臨床表現(xiàn)隨胸壁畸形程度的不同而有所不同,畸形程度較輕者, 多無心、肺功能損害, 且常無其他癥狀, 但隨著畸形程度的加重, 出現(xiàn)典型漏斗胸體征:「 兩肩前傾、后背弓起、前胸壁凹陷、腹部膨隆狀 」, 嚴(yán)重者可影響患兒的呼吸及循環(huán)功能。漏斗胸畸形可以是對稱的, 也可以是非對稱的。小齡患兒漏斗胸畸形
常呈對稱性, 隨著年齡的增長可出現(xiàn)非對稱性, 并伴有胸骨的旋轉(zhuǎn), 部分出現(xiàn)脊柱側(cè)彎及其他繼發(fā)畸形。通過拍攝 X 線胸片或 CT 檢查, 可以幫助判斷胸壁畸形程度及有無合并畸形。
2. 雞胸 (pectus carinatum) 約占胸壁畸形的 6%, 男: 女發(fā)病率約為 3 :1, 一般多見于年長兒及青少年。與漏斗胸相反, 一般而言, 雞胸發(fā)病多與鈣、磷代謝有關(guān), 但在臨床上也發(fā)現(xiàn)有家族中并存漏斗胸和雞胸的患者。雞胸一般除胸壁畸形的外觀外, 多數(shù)患者并無其他表現(xiàn), 但畸形的存在會造成心理負(fù)擔(dān), 嚴(yán)重畸形者也可出現(xiàn)心、肺受壓而產(chǎn)生心、肺功能不全的臨床表現(xiàn)。雞胸主要特點是前胸壁的前凸畸形, 多數(shù)病例是胸骨體和與之相連的下位肋軟骨呈對稱的向前突出, 少數(shù)呈單側(cè)凸起的不對稱畸形, 較少數(shù)病例呈混合畸形, 一側(cè)凸起而另一側(cè)凹陷, 或上段呈雞胸而下端則呈漏斗胸改變, 但胸骨柄和與之相連的肋軟骨前凸而胸骨體下陷的較為少見。雞胸?？梢园橛欣呔壨夥? 嚴(yán)重者也可以繼發(fā)脊柱側(cè)彎。
直背綜合征
簡要病史：男,14 歲, 貧血。
影像所見：圖 A : 胸部正位片示胸廓雙側(cè)對稱, 雙肺紋理清晰, 雙肺野內(nèi)未見明顯異常密度影，心臟呈二尖瓣型, 肺動脈段稍隆突。圖 B : 胸部側(cè)位片示胸椎生理彎曲度消失, 胸廓前后徑變窄, 胸廓橫徑與矢狀徑比值約為 2.8。
影像初步診斷: 胸廓改變, 請結(jié)合臨床以除外直背綜合征。
概述
直背綜合征 (straight back syndrome,SBS) 又稱為扁胸綜合征。由于胸椎生理彎曲度消失, 胸廓前后徑變窄, 使心臟置于狹小的胸骨與胸椎之間, 從而產(chǎn)生一系列癥狀。Rawlings 稱之為 「 假性心臟病 」。患者在胸骨左緣 2 ～3 肋間可聽到 1 ～4 級收縮期雜音,P2 亢進(jìn)。有的患者有活動后心慌、胸悶、頭昏、乏力等癥狀, 有的則無自覺癥狀。心臟雜音的產(chǎn)生是由于胸廓前后徑變窄, 使右心室流出道緊貼前胸壁, 以致使正常的生理噴射性音響易于傳導(dǎo)出來。此時心電圖、超聲心動圖檢查大多正常。胸部 X 線片是診斷直背綜合征的一個重要依據(jù)。在正位胸片上兩肺血無明顯改變, 心影呈二尖瓣型, 肺動脈段輕凸或平直, 心胸比一般偏大。在側(cè)位胸片上可見胸矢狀徑變小, 尤以第 8 胸椎平面顯著, 流出道緊貼前胸壁。當(dāng)胸廓橫徑與矢狀徑之比大于 2.5 時, 則應(yīng)考慮直背綜合征的可能。胸廓橫徑系指在右膈頂水平胸廓內(nèi)緣之最寬徑。矢狀徑為第 8 胸椎椎體前中部至胸骨后緣之間徑 (成人減 2 mm, 小兒減 1 mm, 作為胸內(nèi)壁軟組織厚度)。
總之, 在診斷直背綜合征時, 直背 (扁平胸) 和心底部明確的雜音是兩個必要的條件, 而且首先要排除器質(zhì)性心臟病 (如房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄、特發(fā)性肺動脈擴(kuò)張等) 的存在, 然后才可考慮本病。
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