間質(zhì)性肺病是一組肺間質(zhì)的炎癥性疾病。所謂間質(zhì)是指肺泡上皮細(xì)胞基底膜和毛細(xì)血管基底膜之間的空隙。其中有彈力纖維、網(wǎng)狀纖維和基質(zhì)。細(xì)胞成分有成纖維細(xì)胞、白細(xì)胞和吞噬細(xì)胞。實(shí)際上間質(zhì)性肺病還累及肺泡壁、小氣道和微血管。 近年多數(shù)學(xué)者傾向于將本病按病因已明和未明分為兩類。間質(zhì)性肺病病因已明者只占35％，病因不明者占65％。

1)長(zhǎng)期吸入無(wú)機(jī)粉塵，如在煤礦工作；接觸石棉；吸入有害氣體；

2)吸入有機(jī)粉塵，如養(yǎng)殖蘑菇，飼養(yǎng)寵物（如鴿子、鸚鵡等），接觸發(fā)霉的谷物、干草等；空調(diào)或濕化器遭到污染；

3)長(zhǎng)期服用以下藥物：如胺碘酮、甲氨蝶呤、化療藥等；

4)急慢性肺感染：如血行播散性肺結(jié)核、肺孢子菌肺炎、病毒性肺炎等；

5)慢性心臟疾患導(dǎo)致的肺間質(zhì)水腫；

6)與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病等自身免疫疾病和血管炎相關(guān)的間質(zhì)性肺炎；

7)腫瘤相關(guān)，如肺泡癌、癌性淋巴管炎、淋巴瘤等；

8)大多數(shù)肺纖維化患者的病因不明。在原因不明的肺纖維化中，最常見的是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，包括特發(fā)性肺纖維化（簡(jiǎn)稱IPF），隱源性機(jī)化性肺炎(COP)，非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)，脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)，呼吸性細(xì)支氣管炎性間質(zhì)性肺疾病(RB-ILD)，淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)和急性間質(zhì)性肺炎(AIP)，其中最常見的是特發(fā)性肺纖維化?！疤匕l(fā)”的意思是“病因不明”。

間質(zhì)性肺病癥狀因肺部受損的程度、疾病發(fā)展的速度以及有無(wú)并發(fā)癥(如感染和心力衰竭)而異。常以勞力性呼吸困難和體力減退等癥狀隱匿起病，常見癥狀包括咳嗽、食欲下降、體重減輕、乏力、疲倦和胸部隱痛。疾病晚期由于血氧含量降低，皮膚出現(xiàn)青紫，指端增厚或呈杵狀。心臟負(fù)荷增加可致心力衰竭。由肺部疾病所致的心力衰竭稱為肺源性心臟。

1.發(fā)病年齡多在中年以上，男女之比約為2∶1，兒童罕見。

2.起病隱襲，主要表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難，活動(dòng)后明顯。

3.本病少有肺外器官受累，但可出現(xiàn)全身癥狀，如疲倦、關(guān)節(jié)痛及體重下降等，發(fā)熱少見。

4.50%左右的病人出現(xiàn)杵狀指(趾)，多數(shù)病人雙肺下部可聞啰音。

5.晚期出現(xiàn)發(fā)紺，偶可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓、肺心病和右心功能不全等。

6.患肺部疾病，如肺炎、肺氣腫、支氣管炎、哮喘、肺心病、間質(zhì)性肺炎十年以上者，雙肺均有不同程度的纖維化。

1.支氣管肺泡灌洗液檢查

對(duì)支氣管肺泡灌洗液(BALF)，進(jìn)行細(xì)胞學(xué)、細(xì)菌學(xué)、生化和炎癥介質(zhì)等的檢測(cè)。根據(jù)BALF中炎癥免疫效應(yīng)細(xì)胞的比例，可將間質(zhì)性肺疾病(ILD)分類為淋巴細(xì)胞增多型和中性粒細(xì)胞增多型。

2.全身系統(tǒng)檢查

間質(zhì)性肺病疾病(ILD)可以是全身疾病的肺部表現(xiàn)，對(duì)于這類患者的診斷，全身系統(tǒng)檢查特別重要。

3.胸部影像學(xué)檢查

絕大多數(shù)肺間質(zhì)疾病患者胸部X線表現(xiàn)為兩肺彌漫性的細(xì)線狀、網(wǎng)狀、網(wǎng)質(zhì)結(jié)節(jié)影像、肺紋理增粗及肺氣腫等。HRCT(高分辨率體層攝影)可清楚地顯示肺內(nèi)的細(xì)節(jié)表現(xiàn)。主要的高分辨CT(HRCT)表現(xiàn)為：小葉內(nèi)間質(zhì)增厚、小葉間隔增厚、支氣管血管束異常、胸膜下弧線影、磨玻璃密度及蜂窩影像等。CT診斷肺間質(zhì)纖維化的主要根據(jù)是蜂窩影像和牽拉性支氣管擴(kuò)張。嚴(yán)重的肺間質(zhì)纖維化使得肺臟的固有結(jié)構(gòu)消失。還可見肺小葉輪廓變形，小葉間隔和支氣管血管束粗糙、毛糙。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、慢性支氣管炎和膠原病的肺內(nèi)的纖維化的高分辨CT(HRCT)表現(xiàn)相似。

4.病史

詳細(xì)的職業(yè)接觸史和用葯史、發(fā)病經(jīng)過(guò)、伴隨癥狀、既往病史和治療經(jīng)過(guò)等，都可能是重要的診斷線索。職業(yè)性的粉塵接觸可以在10～20年后才出現(xiàn)癥狀。風(fēng)濕病可以先有肺部病變，隨后才出現(xiàn)關(guān)節(jié)或其他器官表現(xiàn)。

5.肺活檢

肺活檢是診斷間質(zhì)性肺疾病(ILD)的重要手段，首選纖支鏡肺活檢。大部分間質(zhì)性肺疾病(ILD)經(jīng)過(guò)努力，包括淺表淋巴結(jié)、皮膚、肌肉活檢可以確診。尚有一部分無(wú)法確診者，應(yīng)以肺部病理學(xué)確診。

6.肺功能檢查

以限制性通氣功能障礙為主，肺活量及肺總量降低，殘氣量隨病情進(jìn)展而減少。換氣功能往往在肺間質(zhì)疾病的早期可顯示彌散功能明顯下降，伴單位肺泡氣體彌散量下降。ILD(間質(zhì)性肺疾病)的中晚期均可見低氧血癥，但氣道阻力改變不大，常因呼吸頻率加快及過(guò)度通氣而出現(xiàn)低碳酸血癥。

間質(zhì)性肺病最大特點(diǎn)是：起病隱襲、進(jìn)行性加重、最終導(dǎo)致肺、心功能衰竭。本病成為不可預(yù)防、不易早期發(fā)現(xiàn)、不好治療、進(jìn)行性損害的"絕癥"，被俗稱為“亞癌”。

一般的患者都是在作x線肺部檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)自己患上了間質(zhì)性肺病，此時(shí)已經(jīng)到了病程的中晚期，患者已感到時(shí)有呼吸困難，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而誘發(fā)和加重，且呈進(jìn)行性加重。逐漸出現(xiàn)呼吸增快但無(wú)喘鳴，刺激性咳嗽或有咳痰，少數(shù)有發(fā)燒、咯血或胸痛。嚴(yán)重后出現(xiàn)動(dòng)則氣喘，心慌出虛汗，全身乏力，體重減輕，唇甲紫紺及杵狀指(趾)。作體檢時(shí)在下肺野可聽到濕羅音。在并發(fā)肺原性心臟病時(shí)有肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)，頸靜脈努張，肝腫大和下肢浮腫。

我們正常的肺就像一塊海綿，海綿里面的小孔就好比是我們的肺泡，這些孔與孔之間的部分就是“肺間質(zhì)”，因?yàn)榉伍g質(zhì)部分的正常作用，健康的肺就像一塊海綿一樣，有很好的彈性，肺泡能夠儲(chǔ)存大量的氧氣，保證我們的呼吸自如。

得了肺間質(zhì)纖維化的肺會(huì)變成一個(gè)什么樣子呢？就像干硬的絲瓜瓤，盡管中間也有很多孔，但是孔與孔之間的“肺間質(zhì)”已經(jīng)變成纖維組織，導(dǎo)致肺不能夠有彈性地收放，已經(jīng)失去彈性了，這就是纖維化了的肺。由于失去彈性，肺泡無(wú)法完成氣體的交換，于是人就會(huì)出現(xiàn)氣短，胸悶，咳嗽等這樣一些癥狀，最終的結(jié)果就是無(wú)法呼吸，憋死。肺間質(zhì)纖維化還有一個(gè)更為形象的名字叫做“蜂窩肺”，它目前是一個(gè)世界性的難題，患者生存率非常的低，5年生存率不到50%，10年生存率只有不到10%。