病因
1．化學(xué)因素 包括化學(xué)物品與藥物兩類(lèi)；化學(xué)物品以苯及其衍生物、有機(jī)磷農(nóng)藥多見(jiàn)，長(zhǎng)期職業(yè)性接觸達(dá)3年以上者發(fā)生再障的危險(xiǎn)性分別為對(duì)照組的2．8和2．3倍；常見(jiàn)引發(fā)此病的藥物有氯(合)霉素、解熱鎮(zhèn)痛劑及磺胺類(lèi)藥物、四環(huán)素類(lèi)、抗腫瘤藥物、抗結(jié)核藥(如異煙肼)、驅(qū)蟲(chóng)藥、殺蟲(chóng)藥、抗甲狀腺藥(如他巴唑、甲基硫脲嘧啶)等。我國(guó)再障病因調(diào)查協(xié)作組于1983一1984年對(duì)160例再障調(diào)查，發(fā)現(xiàn)有氯(合)霉素服用史者發(fā)生再障的危險(xiǎn)性為對(duì)照組的6倍，服用保泰松后發(fā)生再障危險(xiǎn)性為對(duì)照組的3-4倍，服用含氨基比林和非那西汀復(fù)方制劑則為對(duì)照組的3倍。
2．物理因素 主要是各種電離輻射，如X線、放射性同位素、γ射線等。接受放射線治療或過(guò)于頻繁的診斷性照射，患再障的危險(xiǎn)度為對(duì)照組的10倍，且與劑量有關(guān)，劑量增大，骨髓損傷增重，一般在超過(guò)允許劑量時(shí)，即可引起再障。
3．生物因素 與再障發(fā)病關(guān)系密切的是病毒感染。最常見(jiàn)的是肝炎病毒，患病毒性肝炎后繼發(fā)再障，多在肝炎后2個(gè)月內(nèi)發(fā)病，病情嚴(yán)重，病死率高。肝炎引起再障的機(jī)理，是由于肝炎病毒對(duì)骨髓造血干細(xì)胞直接毒害作用的結(jié)果；從胚胎發(fā)生學(xué)角度看，肝與骨髓均屬于單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，此種抑制因子與肝-骨髓可能有交叉作用。病毒性肝炎患者再障的發(fā)病率一般為0．1％－0．2％，再障發(fā)病與肝炎相關(guān)者占3％－5％。80％的肝炎相關(guān)性再障與非甲非乙型肝炎有關(guān)，乙肝相關(guān)者較少見(jiàn)，甲肝僅偶見(jiàn)報(bào)道。此外，細(xì)菌感染，如分支桿菌感染，可引起全血細(xì)胞減少及再障。
4．其他因素 長(zhǎng)期未經(jīng)治療的各種貧血、慢性腎功能衰竭、垂體前葉及甲狀腺機(jī)能減退癥、免疫因素、遺傳因素均能引起再障，某些惡性腫瘤有時(shí)也可引起本病的發(fā)生。部分陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)也可轉(zhuǎn)化為再障，稱(chēng)"AA-PNH綜合征"。少數(shù)女性再障，在妊娠期發(fā)病，分娩后緩解，第2次妊娠復(fù)發(fā)。遺傳病如Fanconi綜合征、先天性角質(zhì)分化不良等，由于DNA的修復(fù)障礙，或免疫缺損，易伴發(fā)再障。
關(guān)于發(fā)病機(jī)理，至今尚無(wú)滿(mǎn)意的解釋?zhuān)话阈蜗蟮貧w納為種子(造血干細(xì)胞)、土壤(造血微環(huán)境)和蟲(chóng)子(免疫異常)三者的相互影響。
臨床表現(xiàn)
?。ㄒ唬┌Y狀
本病的臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染，根據(jù)病情進(jìn)展的快慢、嚴(yán)重性以及病變廣泛程度的不同，臨床表現(xiàn)也各異。我國(guó)將再障分為急性型與慢性型兩類(lèi)：
1．急性型多見(jiàn)于兒童和青壯年，男多于女。起病多急驟，常以貧血顯著或出血嚴(yán)重為主要特征，少數(shù)以高熱并發(fā)感染為主要臨床表現(xiàn)。出血不僅表現(xiàn)在皮膜粘膜出血，還常有內(nèi)臟出血，如嘔血、便血、尿血、子宮出血、眼底出血及顱內(nèi)出血，后者常為本病的死亡原因。
2.慢性型成人多于兒童，男多于女，起病多緩慢，常以貧血發(fā)病。出血程度較輕，常見(jiàn)的出血部位有皮下、鼻粘膜及齒齦，女性可有月經(jīng)過(guò)多，很少有內(nèi)臟出血，感染少見(jiàn)且較輕。
（二）體征
以上兩型共有體征，均有貧血面容，瞼結(jié)膜及甲床蒼白，皮膚可見(jiàn)出血點(diǎn)及紫癜，貧血重者，心率增快，心尖區(qū)常有收縮期吹風(fēng)樣雜音，一般無(wú)肝脾腫大。
?。ㄈ┎l(fā)癥
長(zhǎng)期中、重貧血會(huì)引發(fā)貧血性心臟??；反復(fù)多次輸血易感染并發(fā)病毒性肝炎等病毒性疾病，而大量輸血可誘發(fā)血色??；感染不能及時(shí)控制，可并發(fā)敗血證甚至發(fā)生感染中毒性休克。顱內(nèi)出血是危及患者生命的最重要并發(fā)癥之一。
常規(guī)治療
再生障礙性貧血的治療原則，主要包括：（1）早期診斷和治療；（2）加強(qiáng)支持療法，包括防治出血和感染的多種措施和必要的輸血；（3）采用改善骨髓造血功能的藥物；（4）分型治療：對(duì)急性再障、慢性再障治療上應(yīng)區(qū)別對(duì)待；（5）聯(lián)合治療：中西醫(yī)結(jié)合治療或藥物合用；（6）堅(jiān)持治療：治療慢性再障，一般應(yīng)堅(jiān)持用藥半年以上，過(guò)早換藥可能影響療效；（7）維持治療：病情緩解后相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)需維持治療，這對(duì)鞏固療效有重要的意義；（8）脫離和病因的接觸；（9）考慮有無(wú)脾切除的適應(yīng)證；（10）考慮骨髓移植的可能性。
本站僅提供存儲(chǔ)服務(wù)，所有內(nèi)容均由用戶(hù)發(fā)布，如發(fā)現(xiàn)有害或侵權(quán)內(nèi)容，請(qǐng)
點(diǎn)擊舉報(bào)。
