一、Mirizzi綜合征簡介
Mirizzi綜合征又稱為肝管狹窄綜合征或功能性肝臟綜合征。是一種臨床上比較少見的膽囊結(jié)石的并發(fā)癥。1905年，由一個科瑞描述膽囊管結(jié)石可以引起肝、十二指腸韌帶和膽囊頸部炎癥而出現(xiàn)黃疸的情況，這可能是本癥的最早報告。到1948年，由阿根廷外科醫(yī)生Mirizzi詳細描述了因膽囊結(jié)石相應(yīng)炎癥引起膽總管梗阻性黃疸，他當(dāng)時稱這種疾病為功能性肝臟綜合征。當(dāng)時發(fā)現(xiàn)，該病有如下特點：
（1） 存在膽囊結(jié)石，并且在膽囊管或膽囊頸部有結(jié)石嵌頓；
（2） 膽囊管與肝總管平行的交匯有畸形；
（3） 結(jié)石嵌頓壓迫和局部炎癥引起膽總管狹窄和梗阻；
（4） 經(jīng)常表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性膽管炎；
（5） 膽囊結(jié)石壓迫導(dǎo)致膽囊及膽囊壁的局灶性缺血壞死，進而形成內(nèi)瘺。
通過以上特點，可對Mirizzi綜合征有一個比較清晰的概念，即膽囊膽管或膽囊頸部嵌頓結(jié)石或合并炎癥引起膽總管狹窄，在臨床上病人可以出現(xiàn)急性膽管炎和梗阻性黃疸癥候群。
二、Mirizzi綜合征的發(fā)病機制 Mirizzi綜合征的發(fā)病機制主要包括：
（1）膽囊管內(nèi)結(jié)石，使膽囊內(nèi)的壓力增高，膽囊管代償性擴張。
（2）膽囊管內(nèi)結(jié)石嵌頓，膽囊管受壓出現(xiàn)了局部血運障礙、繼發(fā)感染。從而在臨床B超檢查或者其他影像學(xué)檢查及手術(shù)當(dāng)中可發(fā)現(xiàn)，膽囊管有增粗的表現(xiàn)，而且膽總管會有外壓性或者炎癥性的累積。在嚴(yán)重的病人，可以出現(xiàn)膽囊致肝總管的內(nèi)瘺。
三、Mirizzi綜合征的臨床表現(xiàn)
Mirizzi綜合征患者在臨床上有較為特殊的表現(xiàn)，其臨床特點為：發(fā)病人群常見于膽囊結(jié)石的中老年患者，此類患者，膽囊結(jié)石的病程較長且在臨床上可反復(fù)出現(xiàn)發(fā)作性膽絞痛，
可合并有發(fā)燒、皮膚鞏膜黃染、尿色增深等膽管炎癥的表現(xiàn)。另外，在癥狀發(fā)作間期可有右上腹部不適，隱痛或者消化不良等癥狀。當(dāng)然，患者合并炎癥時，可出現(xiàn)梗阻性黃疸，或者結(jié)石壓迫導(dǎo)致的肝總管的過度狹窄，在這種情況下，梗阻性黃疸往往不會出現(xiàn)波動。此外，患者在急性癥狀發(fā)作期體格檢查時可以發(fā)現(xiàn)右上腹部有較明顯的壓痛，可伴有肌緊張、肝區(qū)出現(xiàn)扣擊痛的情況。
四、Mirizzi綜合征的臨床病理分型
根據(jù)Mirizzi綜合征的病變及累及范圍不同，臨床上將其分為Ⅳ級：
Ⅰ型，臨床上最為常見，即膽囊頸部或者膽囊管內(nèi)有結(jié)石嵌頓，并且壓迫膽總管，造成肝總管部分狹窄；
Ⅱ型，因結(jié)石嵌頓而使膽總管前壁或后壁侵蝕，造成膽囊膽管瘺，但瘺口小于膽總管周徑的1/3；
Ⅲ型，膽囊膽管瘺口大于膽總管周徑的1/3，但不超過2/3；
Ⅳ型，最嚴(yán)重，膽囊膽管瘺環(huán)形破壞了整個膽總管壁，這種情況下，患者黃疸往往較為嚴(yán)重而且不易消退。
五、Mirizzi綜合征的診斷
臨床發(fā)現(xiàn)，膽囊結(jié)石病史長，并且有反復(fù)發(fā)作的絞痛、梗阻性黃疸時，不但要警惕膽囊結(jié)石合并膽總管結(jié)石形成，而且還要注意是否有Mirizzi綜合征，有臨床資料表明，Mirizzi綜合征在手術(shù)前目前還是比較困難。據(jù)報道，手術(shù)前確診者不到20%。因此，提高對本病的認識，并且進行有效的影像學(xué)檢查是診斷本綜合征的重要方法。當(dāng)前，臨床上常用的診斷方法有B超、CT、ERCP及MRCP等。 能夠顯示膽囊頸部和膽囊管的結(jié)石，可以發(fā)現(xiàn)膽囊管有無擴張或者萎縮，另外根據(jù)是否合并Mirizzi綜合征和病變程度的不同，可以發(fā)現(xiàn)膽囊是否有擴大或者萎縮，肝總管、肝內(nèi)膽管是否有擴張。如果發(fā)現(xiàn)肝總管、肝內(nèi)膽管都有擴張，但膽總管直徑大小正常時臨床上要小心這種情況。有學(xué)者認為，如果發(fā)現(xiàn)了膽囊膽管、肝總管及門靜脈擴張，稱之為三管癥，應(yīng)該考慮為本綜合征，所以，在臨床上對于病史長、反復(fù)發(fā)作膽絞痛、梗阻性黃疸的病人，要進行反復(fù)多次的B型超聲的詳細檢查以避免漏診。此外，CT、ERCP及MRCP在B超檢查證實的基礎(chǔ)上，可進一步確診Mirizzi綜合征提供有益線索。
由于Mirizzi綜合征在手術(shù)前確診比較少，因此，要有一種認識，即有可能出現(xiàn)Mirizzi綜合征高危人群的概念。在臨床實踐工作當(dāng)中有以下幾點需要注意：（1）當(dāng)患者有膽石癥多年且有反復(fù)發(fā)作膽絞痛病史，曾經(jīng)出現(xiàn)過梗阻性黃疸表現(xiàn)的膽石癥患者；
（2）B超發(fā)現(xiàn)膽囊頸部或膽囊管有結(jié)石，上段膽總管有增寬的患者；
（3）B超提示膽囊萎縮、縮小，而膽囊內(nèi)的結(jié)石較大且位于膽囊頸部或者膽囊管的患者.一定要給予充分的認識，結(jié)合CT、ERCP、MRCP進行鑒別，以避免采取錯誤的手術(shù)治療方式，導(dǎo)致臨床不良的后果。
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