僅供醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)人士閱讀參考患者女，22歲。全身泛發(fā)性紅斑、水皰伴瘙癢12天。12天前，患者面部出現(xiàn)不明原因紅斑、水皰伴劇烈瘙癢，未予特殊處理。紅斑、水皰逐漸增多，累及頸部、軀干、四肢。15天前因感冒自行服用感冒藥（具體不詳），最初以“藥疹”予氯雷他定口服，無(wú)效。既往體健，否認(rèn)藥物過(guò)敏史，無(wú)胃部不適和腹瀉等胃腸道癥狀，家族中無(wú)類(lèi)似病史。這位患者究竟是什么疾??？一起來(lái)看。體檢：全身淺表淋巴結(jié)未觸及，心肺腹無(wú)異常。皮膚科情況：面部、頸部、軀干、四肢、手足背泛發(fā)性對(duì)稱(chēng)性分布多數(shù)紅斑，紅斑基礎(chǔ)上見(jiàn)綠豆至蠶豆大水皰，呈環(huán)狀排列，皰壁厚，不易破裂，皰液澄清，尼氏征陰性，部分水皰破潰，出現(xiàn)糜爛、結(jié)痂，無(wú)明顯滲岀，可見(jiàn)散在分布的抓痕（圖1~5），口腔黏膜和外陰未見(jiàn)水皰及糜爛。實(shí)驗(yàn)室檢査：血WBC14.62x109/L，N 0.69，L0.18，嗜酸性粒細(xì)胞百分比0.09；肝腎功能、電解質(zhì)及血糖無(wú)異常。皮損組織病理示：表皮下水皰，皰底及周?chē)嫫と轭^內(nèi)以中性粒細(xì)胞為主的炎性浸潤(rùn)（圖6~7）。圖4左手背皮損；圖5右手臂皮損；圖6組織病理（HEx100）；圖7組織病理（HEx400）治療：忌食含谷膠及碘的食物。甲潑尼龍琥珀酸鈉60mg靜滴，1次/d，氮卓斯汀片2mg口服，2次/d。治療4天后軀干、四肢仍有新發(fā)紅斑、水皰，瘙癢無(wú)明顯減輕，加用賽庚啶片2mg口服，3次/d，氨苯砜片50mg口服，2次/d。治療1周后，原有紅斑顏色逐漸變淡、水皰干涸結(jié)痂，無(wú)新發(fā)紅斑、水皰。出院，并每天予口服潑尼松40mg和氨苯砜片50mg，2次/d。皰疹樣皮炎是一種少見(jiàn)的自身免疫性大皰性皮膚病，病因不明，其發(fā)病可能與遺傳有關(guān)，由于谷膠致敏性腸病，產(chǎn)生抗谷膠抗體IgA，IgA與皮膚結(jié)合即可活化補(bǔ)體系統(tǒng)，趨化中性粒細(xì)胞分泌蛋白酶或其他酶，導(dǎo)致真表皮分離。各種不同的自身免疫疾病可伴發(fā)皰疹樣皮炎，自身免疫性甲狀腺病特別是橋本氏甲狀腺炎和胰島素依賴(lài)性糖尿病最常見(jiàn)。治療應(yīng)忌谷膠及含碘食物、忌用含碘藥物，無(wú)谷膠飲食能使皮膚和腸道癥狀改善。氨苯砜為本病的首選治療藥物。糖皮質(zhì)激素也有一定治療作用，輔以抗組胺劑可止癢。本病需與大皰性類(lèi)天皰瘡、線(xiàn)狀I(lǐng)gA和妊娠皰疹等相鑒別。隨著藥物品種增多和臨床的廣泛使用，藥疹的發(fā)病率近年來(lái)呈現(xiàn)上升趨勢(shì)。藥疹的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，皮損表現(xiàn)多樣，如紅斑、丘疹、水皰和大皰等。主要根據(jù)有明確的服藥史、一定的潛伏期、各型藥疹的典型皮損進(jìn)行診斷，同時(shí)需排除具有類(lèi)似皮損的其他皮膚病及發(fā)疹性傳染病。
本例誤診一方面為僅根據(jù)發(fā)病前有明確服藥史，皮損呈全身性分布，表現(xiàn)為紅斑、水皰，伴劇烈瘙癢，而未結(jié)合既往藥物過(guò)敏史及對(duì)皮損全面仔細(xì)分析就診斷為藥疹，僅給予抗組胺劑治療，效果不佳；另一方面是對(duì)皰疹樣皮炎了解不夠。提示臨床醫(yī)生在遇到患者出現(xiàn)多形性皮損，并以紅斑、水皰為主，水皰呈皰疹樣環(huán)狀排列伴有劇烈瘙癢，要考慮本病的可能性，并及時(shí)進(jìn)行組織病理檢查，以免誤診。[1]房小凱,劉紅,張福仁.皰疹樣皮炎研究進(jìn)展[J].中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志,2021,02:116-120.[2]雷微,陳永艷,袁偉,羅麗.皰疹樣皮炎誤診為藥疹1例[J].中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志,2011,25(10):819-820.本文來(lái)源：醫(yī)學(xué)界皮膚頻道
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