甲是人體最大的皮膚附屬器，由甲單元、甲周軟組織及周圍的血管神經(jīng)構(gòu)成。當(dāng)甲的結(jié)構(gòu)受到內(nèi)外界影響的時(shí)候，常常表現(xiàn)出一系列臨床癥狀，其中甲母質(zhì)受損導(dǎo)致的甲板異常最為多見。 正常甲單元包括甲板、甲床、甲母質(zhì)、甲皺襞等， 其中甲母質(zhì)作為甲的生發(fā)結(jié)構(gòu)，在維持甲板的正常 性狀、生長發(fā)育過程中起著非常重要的作用。甲單 元的畸形最終會(huì)影響指( 趾) 的外觀與功能，部分可 導(dǎo)致癥狀性甲病。癥狀性甲病是一類以臨床特征為 主要診斷標(biāo)準(zhǔn)的疾病，治療多以緩解臨床癥狀、提高生活質(zhì)量為主要目標(biāo)。 本文盤點(diǎn)6種罕見的甲病，來聊聊其病因、臨床特點(diǎn)及治療方法。 甲排列不齊 甲排列不齊是指一種以甲板生長方向與末節(jié)指 (趾) 骨長軸偏離為特點(diǎn)的甲畸形，如指甲變 形、甲板變色、甲板增厚、甲分離、嵌甲、甲營養(yǎng)不良 等。甲排列不齊主要分為三種類型，即先天性甲排列不齊，醫(yī)源性甲排列不齊和創(chuàng)傷后甲排列不齊。 先天性甲排列不齊主要表現(xiàn)為甲局部發(fā)育異常，尤其好發(fā)于大拇趾，多雙側(cè)發(fā)病，甲板側(cè)向偏離，病甲可短小，伴有角化過度、橫溝或隆起。甲床與甲板分離，解剖結(jié)構(gòu)不穩(wěn)定，使甲板有彎曲斷裂的傾向，導(dǎo)致舊的分離甲與新生的甲板相鄰或重疊，甲板兩側(cè)緣外觀呈梯狀，最終形成典型“牡蠣甲”，如下圖。 雙側(cè)拇趾甲排列不齊 先天性甲排列不齊，根據(jù)病情的嚴(yán)重程度及并發(fā)癥的不同，治療方案的選擇也不同。約 50% 的病例會(huì)自行緩解，因此病情初期都建議保守治療、預(yù)防并發(fā)癥為主。但是，反復(fù)的微創(chuàng)傷可加重甲板脊?fàn)钔黄?，因此我們提倡患者穿寬松舒適的鞋襪，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，以減少反復(fù)受傷的風(fēng)險(xiǎn)。2歲以內(nèi)的小兒可暫時(shí)觀察，不予特殊處理。并發(fā)感染但不嚴(yán)重時(shí)，可考慮使用抗菌藥外涂或內(nèi)服以緩解局部癥狀。當(dāng)上述處理均無效，癥狀無法自行緩解或畸形明顯，伴有嚴(yán)重并發(fā)癥影響日常生活時(shí)，應(yīng)及時(shí)考慮手術(shù)。 外傷性及醫(yī)源性甲排列不齊均為獲得性，其臨床表現(xiàn)與先天性類似。創(chuàng)傷是導(dǎo)致獲得性甲排列不齊的誘因之一，極可能與破壞甲母質(zhì)有關(guān)。獲得性甲排列不齊幾乎難以自然恢復(fù)，膠帶法、磨甲術(shù)、拔甲術(shù)不是特別有效，因此目前尚無標(biāo)準(zhǔn)治療方案。 逆生性甲 甲是指甲板嵌入近端甲皺襞時(shí)發(fā)生的甲 板近端長入，好發(fā)于大腳趾，它通常與反復(fù)創(chuàng)傷、產(chǎn)后、血栓性靜脈炎、室間隔綜合征等缺血性病因及足部畸形有關(guān)，其中創(chuàng)傷是最常見的誘因。 逆生性甲可通過臨床表現(xiàn)進(jìn)行初步診斷，主要臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)為: ①甲板縱向生長中斷，可伴有甲橫溝、甲分離; ②近端甲襞發(fā)炎，可表現(xiàn)為亞急性甲溝炎; ③甲板近端增厚隆起，甲襞下出現(xiàn)肉芽組織; ④甲板變黃。 但逆生性甲的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，和其他合并慢性甲溝炎的甲病類似，因此臨床診斷具有一定的挑戰(zhàn)性。可利用超聲成像來幫助顯示指甲成分，提供鑒別診斷的依據(jù)，幫助排除腫瘤實(shí)體和隱藏的并發(fā)癥。 關(guān)于逆生性甲，輕微病例可采用保守治療，局部使用糖皮質(zhì)激素和抗生素，但復(fù)發(fā)率高，后續(xù)隨訪時(shí)間也比較長。發(fā)生早期可嘗試用膠帶將甲板固定于甲床防止其逆向運(yùn)動(dòng)，促使甲板朝遠(yuǎn)端生長。但對(duì)于大多數(shù)病例來說，指甲撕脫仍是經(jīng)典的治療手段。若最底層甲板顏色正常，發(fā)育良好，應(yīng)考慮予以保留。為防止甲營養(yǎng)不良，有時(shí)可僅剝離近端的陳舊甲板而保留部分遠(yuǎn)端甲板，當(dāng)然，此做法的前提是其與近端最底層甲板處于同一水平軸?；瘜W(xué)性指甲撕脫術(shù)相較于傳統(tǒng)的指甲撕脫，療效相對(duì)較好、且易耐受。有學(xué)者在甲板剝脫術(shù)的基礎(chǔ)上還進(jìn)行了抗炎及紅光治療，隨訪3月，均無復(fù)發(fā)，可作為治療參考。 如果患者像下圖中的逆生性甲繼發(fā)于先天性甲排列不齊，治療需結(jié)合兩種疾病特點(diǎn)，聯(lián)合處理。 逆生性甲繼發(fā)于先天性甲排列不齊 甲反向胬肉（PIU） 甲反向胬肉是以一種以甲下組織角化過度但不累及甲板為主要特點(diǎn)的罕見甲發(fā)育異常，其異常角化物質(zhì)極有可能來源于甲板與甲下皮之間的甲峽部，PIU 有可能與甲峽部角質(zhì)層生成的異常調(diào)節(jié)有關(guān)。該病病因暫不明確，先天性患者可能與胎兒肢端發(fā)育缺陷有關(guān)，常伴有家族史。 甲反向胬肉主要通過臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷，典型表現(xiàn)為甲床緊密附著于甲板腹側(cè)面，并向遠(yuǎn)端延伸形成一扁平角化性新生物填塞遠(yuǎn)端甲溝，致局部甲板和甲床之間甲溝消失，甲板及甲周組織正常，如下圖。 下圖皮膚鏡可輔助診斷，鏡下見新生物緊密附著于 甲板腹側(cè)面，角質(zhì)層表面粗糙且厚薄不均，遠(yuǎn)端甲溝不明顯。病理檢查可見高度嗜酸性角化物質(zhì)附著于甲板遠(yuǎn)端腹側(cè)面，表皮增生伴角化過度，真皮內(nèi)可見血管球體聚集，神經(jīng)絲染色顯示神經(jīng)纖維增加，這些結(jié)果或可合理解釋疼痛。 該病目前基本以對(duì)癥治療為主，輔以日常指甲護(hù)理。角質(zhì)剝脫劑及局部激素治療等已被證明基本無效，為了緩解疼痛可選擇手術(shù)或電灼術(shù)，去除部分遠(yuǎn)端甲床及皮下組織，但治療效果因人而異，且有復(fù)發(fā)的相關(guān)報(bào)道。在部分繼發(fā)性病例中，隨著原發(fā)系統(tǒng)性疾病的好轉(zhuǎn)，指甲異常是否可獲得不同程度的緩解尚需進(jìn)一步研究。 甲中線營養(yǎng)不良 甲中線營養(yǎng)不良亦被稱作海勒正中管狀甲營養(yǎng)不良，是 一種以甲板中央管條狀凹陷畸形為主要特點(diǎn)的甲疾病，如下圖，常累及拇指指甲，機(jī)制尚不清楚。 甲中線營養(yǎng)不良主要根據(jù)其臨床特征進(jìn)行診斷: 甲板中央條狀縱溝伴多條橫向凹陷裂縫，似 “杉樹樣”外觀，縱裂偶可累及甲小皮。該病?？勺孕芯徑?，尤其是一些特發(fā)性病例，但很容易復(fù)發(fā)。 藥物治療方面多分為以下幾種: ①長期復(fù)合維生素口服療法; ②激素的局部使 用: 0. 01% 他克莫司軟膏局部封閉療法、曲安奈德皮損內(nèi)注射等; ③口服氟西?。?xí)慣性手指抽搐或強(qiáng)迫癥的原發(fā)病者) ; ④瘙癢療法: 單克隆抗體治療如 特應(yīng)性皮炎等慢性瘙癢疾病，通過減少指甲操作獲得甲癥狀緩解。 然而，每種治療都有其局限性，包括周期長、疼痛嚴(yán)重、滿意度欠佳等，且沒有一種治療方法是一直成功的，因此治療仍舊是一個(gè)棘手的難題。 異位甲 指甲組織出現(xiàn)在正常甲單元區(qū)域以外的任一部位并逐漸生長發(fā)育，是一種非常罕見的疾病。這些畸形大多是先天性的，常發(fā)生在正常指甲附近，最多見于手指，其中約 70% 發(fā)生在小指，且最常出現(xiàn)在其掌側(cè)，足趾非常罕見。另有報(bào)道顯示，異位甲與先天性掌指綜合征、Pierre-Ｒobin 綜合征及 6 號(hào)染色體長臂畸形有關(guān)，提示其發(fā)病具有家族遺傳性。而后天獲得者通常與創(chuàng)傷相關(guān)(如下圖)，又稱為外傷后異位甲，此類型異位甲常出現(xiàn)在受傷指/趾的背側(cè)。然而在某些情況下，這種異常的出現(xiàn)可不伴有外傷史。發(fā)病機(jī)制尚不清楚。 創(chuàng)傷后異位甲 有一半情況下，異位甲較為容易就能診斷，因?yàn)樗ǔ１憩F(xiàn)為一個(gè)小的異常指甲生長或完全雙甲畸形，幾乎均可見 于皮膚表面，呈指甲樣生長，但生長模式不同，除了四肢末端的掌側(cè)及背側(cè)，亦包括水平、垂直及環(huán)周生長。甲板常有發(fā)育畸形，表現(xiàn)為增厚、彎曲、表面粗 糙、變色等。組織學(xué)表現(xiàn)與正常甲類似，但甲下骨骼可有畸形，這可能與異位甲甲母質(zhì)與骨膜直接接觸妨礙膜內(nèi)骨化相關(guān)。此外，異位甲絕對(duì)具有甲母質(zhì)，但不一定具有甲床。但也有極罕見的病例，異位甲發(fā)生在皮下或甲下，曾有研究報(bào)道，苯酚燒灼術(shù)治療甲內(nèi)生后導(dǎo)致多發(fā)的醫(yī)源性卵石樣異位指甲，以及外傷后甲下異位甲，這種類型容易漏診及誤診，需要借助影像學(xué)檢查協(xié)助診斷。 異位甲癥狀極輕微且無任何不適主訴時(shí)，可繼續(xù)臨床觀察，但通常會(huì)采取冷凍或手術(shù)治療。無論哪種類型，在保留正常甲母質(zhì)的前提下，連同異常甲母質(zhì)及異位甲完全切除是常用的手術(shù)方法。 真性甲白線 真性甲白線，是真性白甲的一種亞型，分為橫向及縱向白色條帶兩種類型。病因未明，可能與化療藥物(如博來霉素、環(huán)磷酰胺等) 、藥物中毒、癌癥后激素治療、系統(tǒng)疾病及遺傳有關(guān)。組織學(xué)上，甲板內(nèi)伴或不伴顆粒狀角化不全性甲細(xì)胞灶，甲母質(zhì)短暫的彌漫性改變形成白色條紋，局灶性改變則多形成點(diǎn)狀白點(diǎn)。指甲的變色不受壓力影響，隨著甲板的生長不斷移向遠(yuǎn)端，最終可被剪掉。 真性橫向白甲線以甲半月以遠(yuǎn)甲板處橫向白紋為主要特點(diǎn)，色帶與近端甲皺襞平行，誘因中微創(chuàng)傷最為常見，這種白紋常在甲板中央部分最為明顯。米氏線多累及所有指甲，為 1～2 mm 寬的橫向分布白色條帶，呈弓狀或月牙形，?？缭郊装迦珜?，偶爾能與博氏線一起發(fā)現(xiàn); 最多見于砷中毒，常在初次中毒 2 個(gè)月后出現(xiàn)。 此外，還有一些甲白線與甲床的血管異常相關(guān)， 其白色條紋可因壓力而消失，不隨甲的生長而改變或移動(dòng)，被稱為假性甲白線 。它常提示一些系統(tǒng)性疾病、感染、藥物不良反應(yīng)、營養(yǎng)不良等。下表給大家總結(jié)了真性白家和假性白甲的鑒別診斷。 真性白家與假性白甲 參考文獻(xiàn)： [1] 王解.逆生性甲保守治療的療效評(píng)估.2023全國中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)術(shù)會(huì)議論文匯編 [2] 王曉晴，劉珍如等.少見的癥狀性甲病[J]中國皮膚性病學(xué)雜志.2021.35(7):831-835 [3] 康潤芳,王敏超.創(chuàng)傷后異位甲 1 例[J].中國皮膚性病學(xué)雜志.2019.33(1):123 [4] 林挺.楊慧蘭.甲中線營養(yǎng)不良[J].臨床皮膚科雜志.2010.39(2):75 撰文、編輯：一顆橙子 聲明：本文由梅斯醫(yī)學(xué)原創(chuàng)，僅用于學(xué)習(xí)交流
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